非常抱歉,这个问题我现在回答不了.先把我能找到的资料给您发过去.血友病: 定义:
○血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重
凝血功能障碍.根据缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三类.前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.
○血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病.其中包括血友病甲（因子Ⅷ,AHG缺乏）,
血友病乙（因子Ⅸ缺乏,PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ,PTA缺乏）.血友病甲多见,约为血友病乙的七倍.[编辑本段]症状
由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血.体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多.内出血一般发生在关节,组织和肌肉内部.当内脏出血或
颅内出血发生时,常常危及生命.
关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节,肘关节和踝关节.血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走.淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾.
由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列,即使是同一种类型的血友病患者,相应基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,据此可将血友病患者分为重型,中型和轻型.
重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血,出血常常在没有明显原因的情况下发生,称为自发出血.关节出血很普遍.
中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%,他们的出血常常由小创伤导致,例如
运动损伤.关节出血一般在外伤后发生.
轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%,一般只在外科手术,拔牙或严重外伤后出血不止.关节出血较少.
血管性血友病
【概述】
血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病.由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常,临床表现为出血,出血时间延长.
【诊断】
一,病史及症状 ⑴病史提问:注意发病的年龄,出血的诱因,出血程度及部位,出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻.女性是否有月经过多或产后出血过多史.⑵临床症状:鼻衄,牙龈出血,皮肤瘀斑常见,偶有血尿,胃肠道出血及颅内出血,关节出血罕见.外伤或手术后出血严重,且不易止血.女性月经过多.
二,体检发现 皮肤粘膜可见瘀斑,创伤部位渗血,如有关节出血可见
关节肿胀,压痛,活动障碍.
三,辅助检查 1.血象:红细胞,白细胞,血小板计数及形态正常.2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性.3.活化的部分凝血活酶时间延长或正常.4.血小板粘附率降低或正常（64.2％±8.3％）.5.因子VIII凝血活性测定降低或正常.vWF抗原（vWF:Ag）减低或正常.血管脆性试验阳性.
四,鉴别诊断 应与血小板无力症,巨大血小板病,血友病等凝血因子缺乏性疾病鉴别.
回复时间:2009-2-2313:59:29采纳为答案修改回答评价投诉
