血栓性血小板减少性紫癜　　　　―中国社区医师―文章摘要―龙源期刊网

时间 : 2009-11-26 00:15:10 来源：www.qikan.com.cn

[摘要]

　　血栓性血小板减少性紫癜（ttp），是一种罕见的微血管血栓一出血综合征，临床上以30～40岁女性多见，主要表现为发热、出血、微血管性溶血性贫血、肾损害和神经精神症状，称为ttp五联征，有前三者称为三联征。因moschcowrtz于1925年首先报道此病，因此该病又称为moschcowrtz综合征。
　　本病起病急骤，进展迅速，未作治疗的患者病死率＞90％，少数可较慢而反复发作，病程可达数月至数年。根据美国20世纪90年代报告的资料，其发病率为3.7／106，发现的病例数呈增多趋势。我国目前尚未见大系列的流行病学统计资料。
　　病因和发病机制
　　血栓性血小板减少性紫癜的病因和发病机制尚未阐明，可能与药物、中毒、妊娠、肿瘤化疗、感染、骨髓移植和自身免疫性疾病等有关。
　　血管性血友病因子切割蛋白酶（vwf-cp）缺乏vwf是正常止血过程中必须的成分，在高剪切力血流状态时，内皮细胞表面、血小板表面受体和vwf多聚体三者之间相互作用，介导血小板与内皮细胞粘附，vwf水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，导致血栓性疾病。人们发现，慢性反复发作性ttp患者缓解期血浆中存在异常的vwf大分子多聚体（ul－vwf），这些ul-vwf多聚体与内皮细胞及血小板表面的受体具有更高的亲和力，在剪切力作用下促进血小板粘附、聚集，在微血管内形成血小板血栓，引起本病。