血栓性血小板减少性紫癜

时间 : 2009-11-26 14:03:35 来源：www.med66.com

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[摘要]

　　概述：什么是血栓性血小板减少性紫癜？

　　血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。

　　大部分病人年龄在10－40岁之间，约60％是女性。起病急骤，病情严重，2／3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。

　　病因：血栓性血小板减少性紫癜是由什么原因引起的？

　　其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。

　　症状：血栓性血小板减少性紫癜有哪些临床表现？

　　1.发热。2.出血。3.溶血性贫血，约半数伴有黄疸。4.神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现，如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。5.肾脏损害：90％以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可发生急性肾功能衰竭。6.肝脾肿大：约25－50％的病人有轻度肿大。

　　检查：血栓性血小板减少性紫癜应该做哪些检查？

　　（一）微血管性溶血性贫血

　　1.贫血：多为正细胞正血色素，中、重贫血。

　　2.微血管病性溶血：（1）黄疸与深色尿，偶可见血红蛋白尿。（2）血片中可见较多的畸形红细胞（＞2％）与红细胞碎片。（3）网织红细胞计数升高。（4）骨髓代偿性增生，以红系为主，粒／红比值下降。（5）血胆红素升高，以间接胆红素为主。（6）可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。

　　（二）血小板减少性紫癜与出血倾向

　　（1）不同成程度紫癜与其他出血表现。（2）血小板计数下降，血片中有巨大血小板。（3）骨髓中巨核细胞数增多，且有成熟障碍。

　　（三）神经精神异常：据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点，如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。

　　（四）肾脏损害：主要表现为实验室检查结果异常，如尿蛋白阳性，尿中出现红细胞、白细胞和管型，血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。

　　治疗：血栓性血小板减少性紫癜应该如何治疗？

　　1.消除病因和诱因。2.糖皮质激素治疗。3.输注血浆或血浆置换。4.使用抗血小板药物。5.脾切除。6.对症支持疗法。

　　预防：血栓性血小板减少性紫癜应该如何预防？

　　本病属自身免疫性疾病，由于本病临床症状较复杂，多变性的神经症状易造成误诊。且本病病情严重，进展快、死亡率高。因此发病后要立即送往医院治疗，切不可耽误病情。确诊后应积极进行血浆置换治疗。