时间 : 2009-11-26 11:14:11 来源:www.39kf.com
血栓性血小板减少性紫癜3例报告属于2006年第6卷第4期栏目,主要讲述了血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的微血管血栓出血综合征。典型病理变化为微血管中广泛玻璃样血栓形成。我院于2004~2005年11月收治3例TTP
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是临床表现贫血(溶血、贫血);(3)血小板减少;(4)中枢神经系统损害;(5)肾脏受累。典型病理变化为微血管中广泛玻璃样血栓形成。我院于2004~2005年11月收治3例TTP患者,死亡2例,缓解1例,报道如下。
1病例报告
例1:男,45岁,因发热10天伴左侧肢体活动障碍,神志不清1天,于2004年3月10日先住入我院神经内科,治疗1周不见好转,患者皮肤出血,血小板6×109/L,请求会诊。会诊时查体:T38.5℃,P100次/min,BP100/60mmHg,R24次/min,深度昏迷、贫血外观,皮肤、巩膜黄染,皮肤可见淤斑、出血点,尤以注射部位明显。颈软、心音微弱、心肺(-)、肝脾不性病变。诊断为TTP,给予抗病毒、甲基强的松龙、肝素、低右、新鲜冰冻血浆等药物治疗,症状不缓解,当天死亡。
例2:男,65岁,因发热、头痛、鼻、齿龈出血、皮肤大片淤斑3天,昏迷1天于2004年9月10日住院,患者入院
例3:女,35岁,因高热、头痛、贫血、皮肤出血点3天,于2005年10月15日住院,患者常年在露天做餐饮工作,每天至少工作14~16h,3天前因过劳出现发热、头痛、全身肌肉酸痛,自认为感冒,口服去痛片,未前去就诊。次日症状加重,到当地医院静点抗病毒、抗生素、甘露醇等药物不见好转,化验发现全血细胞减少转入我院。查体:抬入病室,T39℃,P120次/min,BP90/60mmHg,R24次/min,贫血外观,皮肤巩膜轻微黄染,意识模糊,皮肤密集出血点及淤斑,心肺正常,肝脾不大,四肢无瘫痪,双下肢病理反射(-)。入院后查血常规:Hb55g/L,RBC1.7×1012/L,WBC3.0×109/L,PLT8×109/L,RC10%,外周血破碎红细胞1%。生化检查:总胆红素73μmol/L,间接胆红素59μmol/L,BUN20mmol/L,Cr204μmol/L,LDH2400u/L,coomb’stest:(-),DIC试验:纤维蛋白原1.5g/L、PT20″~15″、APTT52″/40″、3P(++)、IDP(+)、D二聚体(+)。尿常规:蛋白(++)、WBC(+)、RBC(+)、热溶血(-)糖溶血(-)、酸溶血(-)。骨髓象:增生性贫血骨髓象。双肾B超:双肾轻度肿大。脑CT:未见异常。诊断:TTP合并DIC,给予大剂量激素、肝素、低右、阿托莫兰、新鲜冰冻血浆、血小板悬液、输血,治疗20天,缓解出院。
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的血液病,临床表现复杂,常以肿瘤、乏氧、代谢异常致微血管内皮受损,启动凝血系统,使大量凝血因子激活、消耗,引起消耗性凝血疾病,在微血管内形成微血栓。TTP在微血管内以血小板血栓和纤维蛋白血栓为主,而DIC为混合性微血栓,即可以有纤维蛋白血栓、血小板血栓、还可以有红色血栓。在治疗方面,都是积极治疗原发病、去除病因,阻断病情进一步进展,换血浆,补充凝血因子、补充血小板,提高机体应激能力,保持体内内环境平衡,帮助机体度过遗传因素导致编码该酶的基因突变,或获得性因素导致的该酶自身抗体的出现物可使ADAMTS13活性降低,从而出现TTP发病倾向。相信以后会有
作者单位:154002黑龙江佳木斯,佳木斯市中心医院血液科
(编辑:若木)
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