血栓性血小板减少性紫癜（TTP）

血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在１０－４０岁之间，约６０％是女性。起病急骤，病情严重，２／３病例在３个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。中医认为本病除了于寒热、气滞气虚、痰湿有关外，在脏腑主要于心、肝、脾有密切关系，主要是：热毒蕴结、湿热蕴结、脾胃虚弱、阴虚火旺、淤血阻络等。特别提示：本站的药方仅供参考，勿直接使用。血栓性血小板减少性紫癜临床表现1.发热。2.出血。3.溶血性贫血，约半数伴有黄疸。4.神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现，如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。5.肾脏损害：９０％以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可发生急性肾功能衰竭。6.肝脾肿大：约２５－５０％的病人有轻度肿大。鉴别诊断：主要是和原发性血小板减少性紫癜、依文综合症、溶血性尿毒综合症、弥漫性血管内凝血区分清楚。血栓性血小板减少性紫癜诊断依据一、主要诊断根据（一）微血管性溶血性贫血1.贫血：多为正细胞正血色素，中、重贫血。2.微血管病性溶血：（1）黄疸与深色尿，偶可见血红蛋白尿。（2）血片中可见较多的畸形红细胞（＞２％）与红细胞碎片。（3）网织红细胞计数升高。（4）骨髓代偿性增生，以红系为主，粒／红比值下降。（5）血胆红素升高，以间接胆红素为主。（6）可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。（二）血小板减少性紫癜与出血倾向（1）不同成程度紫癜与其他出血表现。（2）血小板计数下降，血片中有巨大血小板。（3）骨髓中巨核细胞数增多，且有成熟障碍。（三）神经精神异常：据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点，如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳性病理反射等。（四）肾脏损害：主要表现为实验室检查结果异常，如尿蛋白阳性，尿中出现红细胞、白细胞和管型，血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。（五）发热：多为低、中度。二、辅助诊断根据血象：血红蛋白及红细胞减少，为正细胞正色素性贫血，血片中可发现有核红细胞，偶尔可见显著球形红细胞，大部分病人有钢盔型、棘型和嗜多色性红细胞，网织红细胞可高达20%；白细胞总数升高，常有核左移，有的可呈现类白血病样；大多数病人的血小板计数明显减少，一般在（10-50）X109/L之间，并且寿命缩短。骨髓象：有溶血性贫血骨髓象改变，红细胞系统增生明显活跃，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚巨核细胞，有血小板生成障碍。性血小板减少性紫癜治疗原则1.消除病因和诱因。2.糖皮质激素治疗。3.输注血浆或血浆置换。4.使用抗血小板药物。5.脾切除。6.对症支持疗法。中西辩证治疗热毒炽盛夹瘀：壮热、口干口渴、心烦、夜寐不安、面红目赤、溲黄便秘，皮肤出现较密集的紫黑斑点，可伴有吐血、便血尿血甚至出现神昏谵语，四肢痉挛拘急，烦躁。舌质红绛，有瘀斑、瘀点苔黄，脉弦数。治疗以清热解毒，活血化瘀为主。例如：清瘟败毒饮（石膏15g，知母10g，黄芩20g，栀子15g，玄参15g，桔梗15g，连翘20g，竹叶15g，牡丹皮15g，甘草10g，黄连10g，水牛角30g，丹参15g，桃仁10g，红花10g，郁金15g，紫草20g，赤芍药15g）湿热蕴结夹瘀：发热、身黄、目黄、口渴、小便短赤舌质红，苔黄腻或黄白相兼，舌体有瘀斑脉滑数或弦滑。治疗以清热利湿，活血化瘀为纲。例如：犀角散（水牛角40g，黄连10g，栀子10g，升麻10g，茵陈15g，生地黄15g，牡丹皮15g，石斛15g）气血亏虚夹瘀：病程长发展缓慢，瘀斑、瘀点逐渐出现，呈淡红色，神疲乏力，心悸气短，动则尤甚，面色萎黄，头晕，食少纳呆，可伴有鼻衄、齿衄，但出血量少。舌质淡苔白脉细涩。治疗以益气养血，活血化瘀为纲。例如：圣愈汤肾阴虚夹瘀：低热、手足心热、形体消瘦、盗汗、头晕耳鸣、目干涩舌质红，少苔舌体有瘀斑或瘀点脉细数。治疗：滋养肝肾，活血化瘀。例如：一贯煎、血府逐瘀汤脾肾阳虚夹瘀：倦怠乏力、畏寒肢冷。腹胀，腹泻、腰酸、肢体浮肿，皮肤紫斑色淡而稀疏，有时伴齿衄但出血量少，舌质淡紫脉沉细涩或沉迟。治疗：温阳益气，活血化瘀。例如：急救回阳汤栓性血小板减少性紫癜用药原则　　血栓性血小板减少性紫癜易误诊，早期诊断早期治疗为治疗关键，一般用联合疗法（输新鲜血浆＋抗血小板聚集药＋免疫抑制剂）可获得病情缓解，有条件病人可进行血浆置换术，脾切除术对部分病人亦有效。可以用的中成药有：安宫牛黄丸、安脑丸、至宝丹、清开灵注射液、云南白药等等。辅助检查　　1.典型病例可通过Ａ检查确诊。2.为了其他疾病相鉴别或排除结缔组织病可行Ｂ检查框限。3.特殊疑难病例可通过Ｃ检查框限确诊。疗效评价达到下列标准、持续６个月以上者为治愈。（一）一切临床症状、体征消失。（二）血红蛋白恢复到正常范围。（三）血小板计数恢复到正常范围。（四）尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常。（五）其他异常表现消失。