血友病挡不住生命的精彩广州杂志健康时代 2008

时间 : 2009-11-26 07:27:19 来源：epaper.nddaily.com

[摘要]

数字报电子报南方都市报

　　拜耳健康生活

　　什么是血友病？从对此毫无概念，到1岁多的第一次发病，小刘已经与血友病做了二十几年的斗争。

　　当年，正在蹒跚学步的小刘在自家门口摔了一跤，膝盖摔破了一层皮。如果是正常情况下，这样的小伤口血过一会就止住了，但小刘却不停地流血，流到染透了纱布。吓坏了的妈妈把小刘送到大医院一检查，才发现是“血友病甲”。医生告诉妈妈，血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液很难凝结，因而会流个不停。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、肌肉和组织内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。延续血友病病人生命的方法，就是输血浆或者注射凝血第八因子。

　　此后，爸爸妈妈无微不至地照顾着这个“玻璃人”，因为不能碰着摔着，小刘也很少能像其他小朋友一样在大院里玩耍。到了上学的年龄，小刘却不愿再继续呆在家里。爸妈经不住他的苦苦哀求，四处托人才让小刘进了一所小学。小刘非常珍惜这来之不易的机会，懂事的他也以优异的成绩回报父母和老师。除了疼痛难忍，或者治疗期间不能出门外，小刘几乎没有缺过课。到了高中，即便病魔阻止小刘不能天天去学校上课，但阻挡不了小刘积极向上的求知欲。凭着常人难以想象的毅力，小刘克服了诸多困难，自学完成学业。如今，他正在自学一些网络方面的知识以及英语翻译。小刘希望通过自己的努力，能让生命的价值得到体现。

　　专家点评

　　血友病属少见病，因为是X染色体连锁的遗传性出血性疾病，所以一般仅为男性患病。患病率约5-10/10万人口，其中像小刘这样的血友病甲（凝血因子八缺乏）最多见，约占85%.由于凝血因子八的基因缺陷导致其水平减低而使血液不能正常地凝固，表现为经常的轻微损伤或自发性出血，以及出血引致的畸形等并发症。

　　血友病目前尚无根治方法而需终生治疗，最有效的治疗方法仍是替代治疗，即静脉注射补充缺乏的凝血因子。替代治疗的方式有按需及时治疗和预防性治疗两种。

　　患儿虽然需要保护措施，但应该鼓励“玻璃人”通过适当的理疗锻炼，如游泳、骑车、慢步等运动，以及肌力训练和关节锻炼，可以增强肌力和保护关节，从而减少出血次数。

　　父母应该从小对患儿的心理性格、兴趣志向做好设计引导，避其体能不利，助其智力优势，让生命的价值得到体现；也会像小刘父母那样从无微不至的关怀付出过程中，感知患儿成长的精彩回报。

　　南方医院血液科主任孙竞教授