第一节球麻痹的发病机理、临床表现和诊断 第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经及其所支配的肌肉麻痹导致的吞咽障碍和构音障碍称之为球麻痹或延髓麻痹。
球麻痹又称延髓麻痹。根据病损的部位不同将球麻痹分为真性球麻痹和假性球麻痹两类:⒈真性球麻痹是指支配这些肌肉的位于延髓的颅神经运动核(疑核、舌下神经核)或由它们发出的舌咽、迷走、舌下神经的病变所引起;⒉假性球麻痹是指由于两侧大脑皮层、脑干束受累及所引起。两者在临床上都有吞咽、发音等功能障碍,但前者表现有舌肌萎缩和肌纤维颤动,咽壁反射减弱或消失;后者舌肌无萎缩,咽壁反射存在,而下颌反射亢进,且可出现吮吸反射,强哭强笑等症状。
【发病机理】
由延髓发出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经习惯称为后组颅神经,其主要功能为支配舌咽部的运动,受损后可导致言语及吞咽障碍。
延髓麻痹即可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经的全部麻痹,也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹。病变部位包括下运动神经元、上运动神经元和肌肉。
造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、肿瘤、变性病、自家免疫疾病等。
【临床表现】
球麻痹主要表现为言语困难、发声障碍、
进食困难三主征。
(1)言语困难:球麻痹最早的症状常常是构音障碍,患者说话易疲劳,尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展,逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。
(2)发声困难:主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失,运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带
无力,发音低而粗涩,后期失声和严重的
吸气困难与喘鸣。如有失音而呼功能正常,多属于癔病。
(3)进食困难:在球麻痹患者,由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹,先后出现吞咽困难、饮水
呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。
(4)因双侧大脑皮质及皮质脑干束等上运动神经元损害引起的构音障碍和吞咽困难称之为假性球麻痹。此型球麻痹伴有吸吮反射、掌颏反射等口周反射阳性,下颌反射亢进,而咽反射存在,多无舌肌萎缩和舌肌颤动,多有强哭强笑等情感障碍。CT或MRI提示双侧半球病变。
(5)肌原性球麻痹:因延髓神经支配的肌肉病变所致,为双侧性,无感觉障碍。见于重症肌无力、皮肌炎、
多发性肌炎等。
【诊断】
根据Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经所支配的舌咽部肌肉麻痹所引起的吞咽障碍和构音障碍可诊断为球麻痹。进一步尚须判定导致球麻痹的病变部位,其中包括大脑皮质运动区、双侧皮质延髓束,以及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经或其所支配的肌肉。球麻痹须与失用症鉴别。
【治疗】球麻痹可因多种不同病变引起,除针对病因进行治疗外。可行对症处理,如吞咽困难者予鼻饲进食等。“清胶胶囊”对球麻痹引起的呛咳有显著的疗效,每次5粒,日三次,饭前10-15分钟服。