联合免疫缺陷病

时间 : 2009-11-26 11:57:27 来源：www.huoguan.com

[摘要]

本病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。1.严重联合免疫缺陷病(severe combi

中文名：联合免疫缺陷病英文名：combinedimmunodeficiencydisease别　名：严重联合免疫缺陷病；伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病；共济失调毛细血管扩张症；伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病；严重复合免疫缺陷症；重度联合免疫缺陷病；Nezelof综合征；Wiskott-Aldrich综合征；severecombinedimmunodeficiencydisease病因：

联合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干细胞发育不全；有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷健康搜索1.严重联合免疫缺陷病，有常染色体隐性遗传性SCID2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病为X连锁隐性遗传，基本缺陷http://www.huoguan.com不明。3.共济失调毛细血管扩张症为常染色体隐性遗传。4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，为淋巴细胞及淋巴组织减少，胸膜结构异常，血清中各类免疫蛋白水平不一，有的增加或降低，有的正常。

发病机制：

由于先天常染色体隐性遗传，X连锁隐性遗传的基本缺陷，导致病体抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷。并产生相关临床疾病。病人胸腺小或退化，则循环血液中、淋巴结和脾脏的淋巴细胞明显减少，脾脏火罐网的B细胞区的B细胞减少，或体内的淋巴细胞不显示T是常染色体隐性遗传病，缺乏Hassall小体，皮质和髓质分界健康搜索不清。淋巴结和脾脏淋巴滤泡发育不全，有Purkinje细胞变性和小脑血管畸形