时间 : 2009-11-26 18:00:29 来源:www.med66.com
重症联合免疫缺陷病(SCID)是一组胸腺、淋巴组织发育不全及Ig缺失的遗传性疾病,机制是不能产生体液免疫和细胞免疫应答。常可见常染色体隐性遗传(AR),或X连锁隐性遗传(XL)。
(1)X-SCID:主要病理表现为:①T细胞缺乏或显著减少;②B细胞数目正常但功能异常,导致Ig生成减少和类别转换障碍;③B细胞表面可表达Pre-B细胞的特异性标志p120抗原,表明B细胞存在成熟障碍;④反复感染医|学教育网搜集整理。
(2)常染色体隐性遗传性SCID,又称AR性SCID无淋巴细胞瘤。主要机制为:T细胞与B细胞成熟障碍,为AR.
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