原发眼眶炎性假瘤―诊断与治疗

时间：2007-04-03来源：

4　鉴别诊断　　本病的鉴别诊断是比较困难的。Jakobiec等［29］观察到，25%组织学上良性的眼眶淋巴样病变，经过长期随访，发展为眶外淋巴瘤。Shih［30］也认为恶变或单克隆性转型变异是可能的。应用淋巴细胞相关性抗体［31，32］和增殖细胞核抗原单克隆抗体［33］对眼附属器淋巴组织增生性病变石蜡切片进行免疫组化染色，为眼眶假瘤的诊断及鉴别诊断提供了简单可靠的检测手段。　　在临床上，眼眶炎性假瘤应注意与眼眶蜂窝织炎、Graves病、反应性淋巴样增生、恶性淋巴瘤和其它一些良性或恶性肿瘤鉴别［17，34］。4.1　眼眶蜂窝织炎　　是发生于眶内的一种化脓性炎症，该病表现与眼眶炎性假瘤近似。局部及血培养可发现阳性致病菌，当脓肿形成时有诊断价值。对抗生素有效。4.2　Graves病　　是一种自身免疫性疾病，进展缓慢，多无疼痛病史，双眼先后发病，常伴有甲状腺功能异常。根据典型的眼征结合影像上多条眼外肌梭型肿大，不伴有肌止端和肌腱异常以及占位性病变等特点，可与眼眶炎性假瘤鉴别。4.3　反应性淋巴样增生　　眼眶反应性淋巴样增生在组织病理学上有别于典型的眼眶炎性假瘤，因其含有大量的呈弥漫性或滤泡状分布的小成熟淋巴细胞，且纤维基质不足［34］。虽然免疫表型证实为多克隆（即良性）病变，但分子遗传型分析证实，反应性淋巴样增生经常具有恶性单克隆和少克隆细胞［29］。有33%的眼眶反应性淋巴样增生同时伴有全身淋巴瘤或最终与全身淋巴瘤有关［35］，因而代表一个真正的淋巴性肿瘤。相反，眼眶炎性假瘤决不会播散或转变成恶性。4.4　恶性淋巴瘤　　依靠临床和影像学诊断很难与炎性假瘤鉴别。组织学上，恶性淋巴瘤细胞异型性明显，核分裂相易见，淋巴滤泡缺乏或不规则。免疫组织化学示单克隆性病变。

5　与其它纤维炎性病变和眶外假瘤比较［12］　　硬化型眼眶炎性假瘤免疫组织学上与特发性腹膜后纤维化［36］和特发性纵膈纤维化［37］相似，虽然腹膜后纤维化的细胞构成和淋巴滤泡的数目通常要多些。腹膜后纤维化的治疗采用免疫抑制剂和手术，以缓解梗阻［38］。少量文献报告了双侧、偶尔单侧的眼眶炎性假瘤的发生与如下疾病有关，如腹膜后纤维化、纵膈纤维化、Riedel′s硬化型甲状腺炎（该病伴有泪腺假瘤）、硬化型胆管炎和颅内肥大性硬脑膜炎。这些病可能是单纯的全身性疾病，称为多灶性纤维硬化［39］、全身性特发性纤维化［40］或多系统纤维化［41］，有时是某一家族所特有的［39］。在该病中所描述的眼眶炎性假瘤，其组织学改变与硬化型眼眶炎性假瘤相似。然而，这些病几乎总是发展为双侧。因此，它们不能被称之为真正的眼眶炎性假瘤［2］，最好命名为眼眶纤维（硬）化［42］。　　单个的眶外假瘤很常见。肺是最容易受累，其它部位还有：肝脏、脾脏、胰腺、胆囊、食管、胃、子宫、淋巴结、膀胱、大脑、腮腺、皮肤和心脏。在组织学上，眶外假瘤由纤维化组织构成伴有炎性细胞浸润，不同于眼眶假瘤，绝大多数细胞由梭形细胞即成肌纤维细胞和纤维组织细胞或浆细胞组成。还未见报告过眶外假瘤的发生与眼眶炎性假瘤有关。治疗通常采用手术摘除。

6　治疗　　眼眶炎性假瘤的自然转归尚不清楚，但多数认为它是一种自限性疾病［4-6，36］。本病虽是良性疾病，但其临床过程与恶性者相似，眼外肌及视神经常处于危险之中［2］。因此，建议对活动期的治疗主要是减轻痛苦、保护视力和运动功能，在晚期防止后遗症发生［12］。6.1　激素治疗　　全身应用皮质激素作为眼眶炎性假瘤的首选治疗极为普遍［10，11，13，14，16，19，30，43］，但它们的作用可能并不满意［20-22，44，45］。使用激素治愈率仅达22%～50%［5，19，21，22，43，45］。临床上表现为弥漫性眼眶炎症、急性肌炎，活检标本显示生发滤泡和嗜酸性细胞浸润的炎性假瘤，使用激素效果好［21，43］，有肿块形成和纤维化的反应差［21］。在眼眶炎性假瘤所致的视神经病变中，92%的病人反应良好，因此对这种病人激素应作为首选药［22］。6.2　放疗　　采用低剂量放疗（1000-3000　rad），约64%～75%的眼眶炎性假瘤获得成功，尤其是炎症表现明显、纤维化较轻的反应良好，纤维化较重的、年轻伴有血管炎的和病程长的病人效果较差［19，21，44，46］。低剂量放疗很少引起眼部并发症［46］。眼眶炎性假瘤放疗的适应证［21，46］为：（1）激素治疗失败或因全身并发症不能接受；（2）激素减量后症状和体征复发；（3）禁忌使用激素。6.3　免疫抑制剂治疗　　对一些具有侵袭性的、或对皮质激素和放疗耐受的假瘤，联合其它一些免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢霉素、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥（瘤可宁）或氨甲蝶呤可能成功［15，47-49］。6.4　手术治疗　　对于前部或灶性假瘤，或在皮质激素和放疗不能控制或反复发作的病人，可选择手术摘除或大部切除［2-4，13，21，23，45］。对于局限性病例，手术成功率可达76%以上，对于弥漫的或伴有纤维化的眼眶病变因眶内重要结构受累［4，21］，不能切除干净。若经过各种治疗无效，视力丧失，疼痛剧烈伴有眼球高度突出的眼眶炎性假瘤，可考虑行眼球摘除或部分眶内容剜出术［17］。6.5　观察　　有一些被活检证实的眼眶炎性假瘤病人只进行了观察，没有经过治疗［2，8，50］。6.6　综合治疗　　事实上，目前多采用综合治疗。对于这种慢性增殖性疾病，不少病例用各种可能的治疗方法都很难奏效［21］。Char等［21］报告了81例眼眶炎性假瘤病人，经综合治疗，平均随访50个月，60%的病人最终结果满意。由于眼眶假瘤的预后存在很大差异，故正在努力找出临床行为、治疗反应与病程［5］、解剖部位［14］及特殊组织病理类型之间的关系［4，15，23］。