遗传性出血性毛细血管扩张症

时间 : 2009-11-26 09:20:09 来源：www.junqupf.com

[摘要]

遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhaemorrhagic Telangiectasis)又名Osler病，Rendu-Osler-Weber病，本病特点为皮肤和粘膜上有多发性散在的扩张毛细血管小团球...

　　遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditaryhaemorrhagicTelangiectasis）又名Osler病，Rendu-Osler-Weber病，本病特点为皮肤和粘膜上有多发性散在的扩张毛细血管小团球，常伴鼻衄和便血现象。

　　系常染色体显性基因遗传的全身血管异常性疾病。

　　遗传性出血性毛细血管扩张症的诊断

　　1.多见于30～40岁之间的患者，但亦见于儿童。

　　2.皮损可发生于任何部位，但躯干上部，甲床、面及耳部尤为常见，唇、舌、腭、鼻中隔、口腔等粘膜处几乎必受累及。

　　3.为集簇细小的毛细血管扩张，常呈斑疹状，也可为丘疹或蜘蛛样，紫红色或鲜红色，压后褪色。

　　4.往往幼年发病，毛细血管扩张处反复发生出血，尤以鼻衄最为常见，也可发生无症状的胃肠道出血或其他脏器出血。

　　5.肝脾肿大，甚至肝硬化，以及大血管发生畸形。

　　6.实验室检查：可有贫血，但无血友病及血液凝结能力减低的表现。

　　遗传性出血性毛细血管扩张症的鉴别诊断

　　1.Vonwillebrand病：有显著的长期出血，无粘膜上的毛细血管扩张。

　　2.蜘蛛痣：本病损害有动脉搏动。

　　遗传性出血性毛细血管扩张症的治疗

　　1.出血倾向可用雌激素和皮质类固醇激素。

　　2.补充铁剂。

　　3.个别损害可电灼。

　　以上信息仅供参考，不能作为诊断及医疗的依据，就医请遵照医生诊断，在医生的指导下治疗。如需要详情咨询可直接进入在线咨询或QQ在线答疑，如医生忙线，可直接将问题留言。需要预约可拨打网络预约健康热线：010-59059081

关键词: 遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性皮肤病皮肤病

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