遗传性出血性毛细血管扩张症

时间 : 2009-11-26 13:34:55 来源：baike.soso.com

[摘要]

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　　大多患者无特殊治疗方法.对可接触到的毛细血管扩张病变（如经内镜进入鼻或消化道）施行激光摘除术,动静脉瘘可行外科切除或栓塞疗法.需反复输血者,使用乙肝疫苗免疫预防亦是必要的.大多病人需长期使用铁剂以补充粘膜反复出血所丧失的铁,某些患者需消化道外补铁.
遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传的血管结构异常性疾病基本病变是小血管缺乏弹性纤维及平滑肌毛细血管小动脉小静脉管壁变薄仅由单层内皮细胞构成缺乏收缩能力看好致局部血管扩张迂曲易破裂出血

遗传性出血性毛细血管扩张症的临床家长表现

某些固定部位自发性或轻度外伤后反复出血为其着想临床特点多表现为鼻出血牙龈出血皮肤出血少数可为反复呕血黑粪咯血血尿月经分析过多眼底或颅内出血

体检可见皮肤或粘膜有鲜红或暗紫色团状毛细血管扩张直径约~mm按之可退色偶可成血管痣或血管瘤样改变常高出皮面加压后可消失以玻片轻压可见毛细血管搏动病变多见于口腔（特别不动是舌系带处）鼻粘膜耳下手掌甲床阴囊及消化道粘膜等部位

遗传性出血性毛细血管扩张症的结果检查

血小板计数血小板功能凝血检查结论多在正常马上范围少数可合并血小板黏附或聚集功能异常或有FⅧ：C或vWF水平熟人降低约半数病例有BT延长及毛细血管脆性试验阳性

毛细血管镜：病变部位小动脉小静脉及毛细血管变薄迂曲并聚集成团刺激缺乏收缩反应

内镜：对反复呕吐黑粪或咯血血尿者相应内镜检查仍然可见局部粘膜毛细血管呈瘤样扩张触之易出血且不易止血体贴其他特征如皮肤病变的肉眼及毛细血管镜所见

遗传性出血性毛细血管扩张症的治疗敬业

手术面前治疗别人：对反复出血且出血量较大的局部病变手术特别是造成健康大量反复呕血黑粪及咯血血尿的患者太多可考虑影响用别人手术或激光等切除不适局部病灶但应慎重作好术前准备服务

止血诊治处理：局部出血的治疗及为一般水平止血药物就是很好疗效不佳有报道炔雌醇可减轻鼻出血机制周未可能与药物不想促进鼻粘膜鳞状化生有关