遗传性血管性水肿

时间 : 2009-11-26 13:28:21 来源：baike.soso.com

[摘要]

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　　1.凝血酸1～3g/日分3次口服

　　2.抗组织胺药物如扑尔敏苯海拉明去氯羟嗪等

　　3.皮质激素可用强的松口服氢可的松静滴地塞米松口服或静滴

　　4.输入正常人血浆可暂时补充C1脂酶抑制因子

　　5.局部冷湿敷

　　6.发生喉头水肿时立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg肌注并可考虑气管切开

　　7.同化激素如danazol去氢甲基睾丸素康力龙等可诱导C1脂酶抑制物的合成从而防止发作

　　（一）治疗

　　1.一般疗法

　　（1）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力

　　（2）预防感染：应注意隔离尽量减少与病原体的接触

　　2.抗感染疗法由于补体本身和功能缺陷机体无法杀灭感染的细菌因此一旦发生感染应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗

　　3.免疫替补疗法先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染应用新鲜血浆可以纠正每次10～20ml/kg每周或每2周1次对严重感染的病例可输入调理蛋白通过加强对病菌的调理作用促进机体对病菌的识别吞噬和清除作用从而达到控制感染的目的

　　4.特殊疗法

　　（1）长期治疗：一般用于发作频繁而症状严重或反复发生面口咽部症状的患者症状控制后用药剂量应予减少使用最小有效维持量

　　①雄激素：如司坦唑（康力龙）达那唑（炔羟雄烯异恶唑）或司坦唑（康力龙）等雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值达那唑（炔羟雄烯异恶唑）的男性化作用较弱对女性患者较为适用

　　②抗纤溶剂：如氨基己酸和氨甲环酸（止血环酸）适用于发育期症状严重的儿童雄激素治疗无效或不能耐受其副作用的病人抗纤溶剂不能纠正补体的异常但可控制肿胀的发生氨基己酸的用量在成人为8～10g/d大剂量使用可达15g/d有血栓形成倾向或以前有栓塞性血管病者慎用

　　（2）短期预防性治疗：主要用于接受外科手术尤其是口腔手术的患者若时间允许最好于术前使用雄激素1周或抗纤溶剂3天如无足够时间则可于术前输注新鲜冷冻血浆

　　（3）对症治疗

　　①急性喉水肿：对威胁生命的急性喉水肿必须密切观察必要时给予气管插管据报道应用精制C1酯酶抑制物治疗急性喉水肿发作可获成功

　　②其他：急性腹痛可对症治疗多数肢体损害的病人无需紧急处理精神安慰对急慢性患者的治疗均有重要作用

　　（二）预后

　　可因喉头水肿窒息致死若不治疗死亡率可高达28%

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①血清C1脂酶抑制物测定：含量低下，少数(10%～20%)亦可正常偏高，但电泳移动性减慢。 ②C4及C2测定：发病时C4及C2均明显降低;非发病时，C2正常而C4仍低。 ③50%补体溶血单位(CH50)降低。详细