硬纤维瘤

时间 : 2009-11-26 03:13:35 来源：www.moidu.com

[摘要]

・硬纤维瘤疾病介绍

硬纤维瘤也称韧带样瘤，是一种少见的良性肌腱膜过度增生，据估计每年在百万人口中发生3.7例新病例。它发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处，十分坚硬。本病可发生于全身各处，多见于腹壁，也可发生于腹内及骨骼肌内。硬纤维瘤多发生于30～50岁，以女性多见。也可见于青少年。

・硬纤维瘤疾病症状

・硬纤维瘤疾病原因

本病病因不明，可能与外伤、妊娠、手术及全身结缔组织异常有关。妊娠过程中，血中雌激素升高，加之生产过程中可能造成腹壁损伤，这可能是硬纤维瘤好发于成年女性的原因。硬纤维瘤也可作为直肠多发息肉、骨瘤、皮肤囊肿及硬纤维瘤组成的Gardner综合征的一部分，后者多有遗传家族史。

・硬纤维瘤疾病体征

临床表现
发生于腹壁者，表现为无痛性腹壁肿块，质硬，无压痛，生长缓慢。大多数病人肿瘤直径达数厘米时即可被发现;少数延误治疗者，肿瘤向四周呈片状浸润生长，造成大片腹壁僵硬。发生于其它部位者，可造成相应的压迫症状和功能障碍。
1.多见于妊娠期或经产妇的腹壁肌肉内。也可发生在其他部位的横纹肌内。
2.肿块生长缓慢、无痛、质硬，与周围组织界线不清。
诊断
根据临床发病部位与肌腱的关系以及病理变化等特点，诊断不难确定，在临床上需要与瘢痕疙瘩鉴别。因本病有浸润性生长的特性，应与分化良好的纤维肉瘤鉴别，后者生长一般较快，常有假包膜，质软，并大多有坏死灶，瘤细胞更为丰富，异型更明显，核有丝分裂象多见

・硬纤维瘤疾病化验检查

借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性，但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块，与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同，结合临床表现可加以区分。

・硬纤维瘤疾病诊断和鉴别诊断

由于硬纤维瘤临床及影像表现不典型，因此术前诊断很困难。发生于腹壁的硬纤维瘤有一定的特征，腹壁良性肿瘤以硬纤维瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤常见；恶性以淋巴瘤、软组织肉瘤及转移瘤常见。脂肪瘤CT表现典型，不需鉴别。而借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性，但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块，与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同，结合临床表现可加以区分。

・硬纤维瘤的并发症

少数延误治疗者，肿瘤向四周呈片状浸润生长，造成大片腹壁僵硬。发生于其它部位者，可造成相应的压迫症状和功能障碍。

・硬纤维瘤疾病的治疗

本病的治疗方法有手术、放疗和药物保守治疗。由于硬纤维瘤术前诊断困难，且可能恶变为纤维肉瘤，故多数作者认为应及早手术切除。切除范围包括肿瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜，以降低术后复发率。肿瘤范围广不能切除时可试用放疗。为降低复发率，术后辅以非类固醇抗炎药和抗雌性激素药，有否实际疗效，有待进一步研究。

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