特发性肺纤维化如何诊断

时间 : 2009-10-28 15:37:12 来源：医元网

[摘要]

症状本病分急性型和慢性型。急性型以急性呼吸道感染症状起病，发展快，常在数月内死于呼吸衰竭或心力衰竭。

　　1.症状本病分急性型和慢性型。急性型以急性呼吸道感染症状起病，发展快，常在数月内死于呼吸衰竭或心力衰竭。慢性型较多，主要表现：①进行性呼吸困难。②刺激性干咳及少量粘痰，少数有血痰。③全身症状有乏力，食欲不振，消瘦，关节疼痛。
　　2. 体征在两肺底部及腋下区可闻及特殊的爆裂性音（velcro 音），为关闭的小气道重新开放所产生，其特点为吸气未听到表浅、粗糙、高调而密集的音。晚期可有肺气肿及右心衰竭体征。慢性患者50%～85% 有杵状指。
　　3.辅助检查 ①急性型x线主要表现为广泛的肺炎样斑片状阴影，可有融合。慢性型则呈弥漫分布的网状或网结节状影，网眼大小不等，以双下肺为主，逐渐扩展到上中肺。晚期结节状影增粗，并出现多个透亮区形成蜂窝状。有的肺体积缩小，膈肌上升。②血igg, iga, igm增高，血清γ球蛋白增高，血沉增快，部分患者抗核抗体及类风湿因子阳性，偶有嗜酸粒细胞和继发性红细胞增多。③肺功能呈限制性通气功能障碍及弥散功能下降。血气检查动脉血氧分压（pao2）降低，肺泡-动脉血氧分压差（p（a-a）o2 ）增大。早期病例因通气过度呈现呼吸性碱中毒，晚期或终末期呈现Ⅱ型呼吸衰竭。④支气管肺泡灌洗液检查，中性粒细胞百分比增高。⑤经支气管镜行肺活检，必要时可开胸肺活检以了解病理变化类型并明确诊断。
　　4.鉴别诊断本病急性型应与肺炎、肺结核、肺水肿等鉴别。慢性型应与结节病、结缔组织疾病、尘肺等所引起的肺间质纤维化鉴别。
(实习编辑：HF)