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致死性肝内胆汁淤积综合征有哪些表现及如何诊断？

时间 : 2009-08-11 18:02:54 来源：大河文摘报

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[摘要]

有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。

　　有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。

　　本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病。

关键词: 致死性肝内胆汁淤积综合征 有哪些 表现 如何 诊断
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致死性肝内胆汁淤积综合征疾病

血清总胆红素增高，以结合胆红素增高为主，血清碱性磷酸酶 增设，胆固醇正常或减低，凝血酶原时间延长；尿胆红素阳性；大便有脂肪球。 详细

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