什么是致死性肝内胆汁淤积综合征

时间 : 2009-08-11 18:02:20 来源：当代健康报

[摘要]

致死性肝内胆汁淤积综合征罕见，于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病。

　　致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症(Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome);家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁粘稠综合征：Ⅳ型-进行性肝内淤积症。

　　本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病。

关键词: 致死性肝内胆汁淤积综合征

分享到：

更多>>

血清总胆红素增高，以结合胆红素增高为主，血清碱性磷酸酶增设，胆固醇正常或减低，凝血酶原时间延长；尿胆红素阳性；大便有脂肪球。详细

[功能主治]色欲伤，腹股沟直疝，腹股....详情

[功能主治]理气，活血，止痛。用于行...详情

[功能主治]小儿湿热内蕴，非感染性轻...详情

二级甲等/综合医院/医保定点

广州市黄埔区蟹山路3号

三级甲等/综合医院/医保定点

北京市海淀区昌运宫15号

三级甲等/综合医院/医保定点

哈尔滨市道里区地段街151号