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什么是致死性肝内胆汁淤积综合征

时间 : 2009-08-11 18:02:20 来源：当代健康报

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[摘要]

致死性肝内胆汁淤积综合征罕见，于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病。

　　致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症(Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome);家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁粘稠综合征：Ⅳ型-进行性肝内淤积症。

　　本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病。

关键词: 致死性肝内胆汁淤积综合征
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致死性肝内胆汁淤积综合征疾病

血清总胆红素增高，以结合胆红素增高为主，血清碱性磷酸酶 增设，胆固醇正常或减低，凝血酶原时间延长；尿胆红素阳性；大便有脂肪球。 详细

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