消化道重复畸形临床表现与诊断

时间 : 2009-08-06 15:18:24 来源：河北医学

[摘要]

消化道重复畸形系紧密附着于消化道的球形或管状空腔器官，具有消化道结构，并于主肠管有共同的血管供应，是一种少见的先天性消化到畸形。

　　消化道重复畸形(Alimentary tract duplications)系紧密附着于消化道的球形或管状空腔器官，具有消化道结构，并于主肠管有共同的血管供应，是一种少见的先天性消化到畸形。小肠是消化道重复畸形的好发部位，占总数的42.5%~66.6%。约有2/3重复畸形发生在回肠，囊肿型多于管状型。

　　[临床表现]

　　消化道重复畸形因其病理解剖特点、所在部位、病理形态、范围大小、是否与肠道相通、有无并发症等复杂因素，临床症状变异很大。症状可出现在任何年龄，约60%~83%于两岁以内发病，不少病例出生1个月内出现症状。少数病例无症状，仅在其他疾病行剖腹手术时发现。

　　(一)肠梗阻

　　常为与主肠管不交通的囊肿型重复畸形临床表现，尤其是肠壁内囊肿。囊肿向肠腔突出，堵塞肠腔引起不同程度肠梗阻。囊肿容易成为套入点诱发肠套叠，表现为突发的呕吐、腹痛、果酱样血便等急性肠梗阻症状。这类病例发病年龄均较小，赵莉等报道13例均为2岁以内婴幼儿，5~9个月占61.5%。肠外型囊肿逐渐增大时压迫肠道造成梗阻。还可因重力作用诱发肠扭转，剧烈的腹部绞痛、呕吐，停止排便排气，甚至出现血水样便、发热、脉细、休克等中毒症状。

　　(二) 消化道出血

　　黏膜腔内衬有异位胃黏膜或胰腺组织且与主肠管相通的重复畸形，因溃疡形成引起消化道出血。Holcomb收集101例消化道重复畸形，21例存在异位胃黏膜，其中11例(52%)出现于回肠重复畸形内。他认为便血往往是回肠管状重复畸形的首发症状.多出现于1岁以上病儿。多数病例便血前无明显前驱症状。便血量少时呈暗红色，大量便血呈鲜红色。有的病例发生溃疡穿孔，与其他病因导致的腹膜炎不易鉴别。

　　(三) 腹部肿物及腹痛

　　约2/3病例于腹部触及肿物，囊肿型畸形呈圆形或卵圆型，表面光滑具有囊性感，不伴压痛。肿物界限清楚，有一定活动度。管型畸形固有出口与主肠管相通，腔内分泌液得以排出，故触及肿物的机会较少。如果出口引流不畅，畸形肠腔内液体积蓄于腹部可触及条索状物。一旦出口引流通畅，肿物缩少。增大较快的囊肿因囊壁张力增高出现腹痛。外伤或感染致囊肿内出血或炎性渗出时，肿物迅速增大，腹痛加剧，并伴有腹肌紧张和压痛。一旦囊肿破裂或穿孔则导致腹膜炎。

　　(四) 呼吸道症状

　　胸腹腔重复畸形除腹部症状以外，可同时出现呼吸道或纵隔受压迫症状。有时以表现胸腔症状为主，病儿出现呼吸困难、气喘、紫绀、纵隔移位。易被误诊为肺炎或纵隔肿瘤。

　　(五) 并存畸形

　　小肠重复畸形可并存小肠闭锁、肠旋转不良、腹裂或脐膨出。有时因并存畸形施行急诊剖腹术时发现有重复畸形。胸腹腔重复畸形常伴发颈、胸椎半椎体或融合畸形。

　　[诊断]

　　术前诊断不易，往往因并发症行急诊剖腹手术方获确诊。文献报道术前诊断率仅 15.3%~45.7%。畸形囊肿愈小术前确诊率愈低。因此，临床如遇到2岁以下小儿有原因不明的腹痛、便血、不完全性或完全性肠梗阻，尤其腹部扪到囊性肿物时都应考虑小肠重复畸形。较大重复畸形腹部X线平片可显示密度均匀的囊肿阴影。钡餐检查可见某一组小肠钡剂充盈缺损或受压，尤应注意末端回肠和回盲瓣附近部位的影像。若能见到小肠肠道以外的管状或憩室状钡剂充盈，并出现蠕动时有重要诊断价值。凡X线拍片发现脊柱畸形者应进一步作脊髓腔造影、核磁共振或CT检查，确定有无脊柱内神经管原肠囊肿。

　　腹部B超检查对诊断囊肿型畸形较有意义。这类囊肿的壁层为肠道肌层包绕，B超检查时显示厚壁囊肿，可与薄壁的肠系膜囊肿鉴别。肠壁内囊肿型畸形诊断最困难.因为囊肿体积较小，B超检查时受肠气或肠腔内液图像的干扰不易确诊。由本型诱发的肠套叠于空气灌肠复位过程中显示以下特点：肠套叠肿块常位于右腹部，套人升结肠的肠段不长却不易复位，即使灌肠复位，肠梗阻症状并未缓解，此时应想到可能是肠壁内囊肿诱发的肠套叠。99mTc核素扫描检查对含有异位胃黏膜的重复畸形有较好的诊断价值。但回肠重复不易与美克耳憩室鉴别。