食管裂孔疝简介

　　食管裂孔疝（hiatus hernia）是一种先天性发育异常。主要病理为膈食管裂孔扩大，环绕食管之膈肌脚薄弱，致使腹段食管、贲门和胃底随腹内压增高经宽大的裂孔而进入纵隔，从而导致不同的临床症状。

　　【病因与病理】

　　本病并不少见，随检测技术的提高，使本病的确诊率逐年上升。

　　由于先天遗传和环境因素，使食管周围韧带、组织结构的弹性减退，左右膈肌角肌纤维发育障碍，失去正常的钳夹作用。膈肌裂孔开大，特别是膈食管韧带与食管周围失去紧密接触的关系，而变为松弛，腹腔食管失去控制变成无稳定性。当膈肌运动时，腹腔食管由于活动性强，可向上突入胸腔形成疝。食管和胃小弯的纵轴所成的夹角称之His角，正常呈30~50°锐角。此角的形成是由于胃肌层表面有一层强壮的悬带，又称胃悬带，它从胃小弯远端沿胃小弯上升到贲门，在贲门前分裂包绕贲门的前后面，在胃底和贲门间的贲门切迹处会合。

　　临床上根据食管裂孔开大的不同程度及食管胃疝入胸腔的多少，分为滑动性疝，食管旁疝和混合性疝。

　　滑动性食管裂孔疝是指膈食管韧带，膈肌角、胃悬带发育不良变得松弛，食管裂孔开大，腹腔食管、贲门和胃底当卧位时或腹内压增加时，依次疝入膈上。当腹内压减低或胃空虚直立时，食管贲门位置正常。His 角变钝，腹腔内食管变短，食管下端括约肌失去括约功能等原因，多伴有胃食管返流（GER）。食管粘膜受胃酸刺激，可产生食管粘膜的充血炎症反应，甚至发生溃疡出血；严重者形成食管炎及周围炎，最终使食管纤维化，导致疤痕性狭窄。有时返流物进入气管造成误吸，反复出现呼吸道感染，新生儿甚至造成窒息死亡。

　　食管旁疝是指胃大弯与部分胃体沿贲门及幽门长轴方向突向食管后方，以达膈上，形成胃经食管裂孔的疝。因贲门位于膈下，His角不变，腹腔段食管保持一定的长度，因此没有胃食管返流现象。

　　食管裂孔明显开大，贲门、胃底可以在食管裂孔上下滑动，同时胃底疝入胸腔，并可发生胃扭转达胸腔，临床上称之为巨大疝。

　　【临床表现】

　　部分小型的滑动性疝可无临床症状。但因多发生在婴幼儿，临床表现多样化，儿科医生应重视本症。

　　1.呕吐：呕吐是最常见的症状，约占80~90%以上，可发生在生后一周。常以平卧和夜间为重，有时轻微呈现溢奶状，严重者呈喷射状，可为胃内容物，可伴有胆汁，甚至出现呕血。

　　2.呕血、便血：呕吐严重者除呕吐咖啡样物外还出现呕血，便柏油样和黑便。可导致贫血、生长发育受影响。

　　3.咳嗽、气喘等呼吸道感染症状：由于GER往往造成误吸，结果反复出现上呼吸道感染症状。可反复发作不能治愈。

　　4.吞咽困难、滑动性疝食管炎： 逐渐加重，炎症已侵到肌层，使食管下端纤维化，结果造成短食管，贲门胃底疝入胸腔，且出现食管狭窄。早期抗炎治疗可好转，晚期不能进食，呕吐白色黏液，为食管重度狭窄表现。

　　5.食管旁疝：由于胃排空不良造成潴留性胃炎、溃疡、出血。胃扭转过久发生嵌顿，出现梗阻症状，胸骨后疼痛、胸闷、呼吸急促以至严重胃坏死的症状。

　　6.食管裂孔疝反复有症状者，多表现为营养状况差，贫血貌、甚至上腹部腹膜炎表现。

　　【诊断】

　　在了解食管裂孔疝的病因病理及临床表现后，凡有频繁呕吐并影响生长发育的病儿都应想到本症。进一步确定诊断需做以上辅助检查。

　　1.X—线检查： 是主要的手段。可全面了解食管和胃的形状、位置，食管裂孔大小、胃蠕动改变等。

　　2.胃镜： 对其食管和胃的病理改变及轻重有重要意义。可直接观察食管粘膜的外观、充血、水肿、糜烂、出血、狭窄等。还能观察贲门胃的情况。

　　3.T99mC核素扫描：可确定食管裂孔疝的类型，还可以准确地GER的程度。

　　4. 24小时PH: 动态监测：对判定GER及是否有碱性返流，对术式的选择及预后判断有十分重要意义。

　　5.食管测压：是诊断食管裂孔疝合并GER的一个客观指标。

　　【治疗】