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肺泡蛋白质沉积症的诊断治疗

时间 : 2009-07-10 14:11:51 来源：网络转载

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[摘要]

病因未明﹐本病于1958年首次报告时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病名。

　　诊断与治疗

        本病之X射线病变极像急性肺水肿﹐但缺少临床症状与体征﹐两者极不相称。此种情况几乎仅见于肺泡蛋白沉积症﹐因此初步诊断困难不大﹐肺泡灌洗液作过碘酸希夫氏染色可进一步支持诊断。但急性发作病例常误诊为肺炎﹐以后临床过程可提示有本病的可能﹐确诊须依靠肺活检。本病须与肺水肿﹐支气管肺炎﹐特发性肺含铁血黄素沉着症及肺结核等鉴别。

 

　　本病无特殊治疗﹐60～70％的成人患者可自行恢复﹐约有20～25％的病人于5年内死于呼吸衰竭﹐偶死于肺心病。小儿患者几乎全部死亡。皮质激素对本病无效。近年来﹐用双腔管作肺灌洗疗法﹐可获得较好疗效﹐但可复发。

关键词: 肺泡蛋白质沉积症
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肺泡蛋白质沉积症疾病

胸部X线可表现为弥漫性小结节影，斑片状影或大片实变影。 纤维支气管镜活检，病理学检查，示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。 详细

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