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肺泡蛋白质沉积症的临床表现

时间 : 2009-07-10 14:08:48 来源：网络转载

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[摘要]

肺泡有蛋白样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐临床表现有发热﹐继以间歇期﹐以后出现进行性呼吸困难。

　　临床表现 病人可有不同程度的呼吸道症状﹐发热﹐进行性呼吸困难﹐咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹐体重减轻﹐有时痰中带血。约1/5病人发病急且重﹐多因并发感染所致。体征较X射线表现明显为轻﹐此为本病之特点﹐可有肺下部湿啰音﹐晚期可出现紫绀及杵状指。

 

　　X射线表现﹐多数为双侧对称细结节状阴影﹐病变大多融合﹐境界模糊。不少病例病变从肺门向外放射﹐呈蝴蝶状﹐有如急性肺水肿。

关键词: 肺泡蛋白质沉积症
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肺泡蛋白质沉积症疾病

胸部X线可表现为弥漫性小结节影，斑片状影或大片实变影。 纤维支气管镜活检，病理学检查，示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。 详细

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