组织细胞增殖症 （网织细胞增殖症，网织内皮细胞增殖症） 疾病

典型症状

尿崩 贫血 肉芽肿 食欲不振 体重减轻 细菌感染 肝脾肿大 淋巴结肿大

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

CT检查 核磁共振成像(MRI)

重点检查项目

嗜酸性肉芽肿位于颅骨者一般表现为内外板溶骨性破坏，骨质似被挖除，周围无硬化或骨膜反应，其状如地图故称“地图颅”。 脊柱骨因发生病理性骨折，椎体部分压缩呈楔形椎，以后完全压缩，只剩上下缘皮质，椎体高度减少，但在水平方向并不扩散，上下椎间隙保持不变，椎体间不发生自发融合，偶而在椎旁可出现软组织梭形肿块，患椎密度加大，呈圆盘状，故一般将脊椎骨嗜酸性肉芽肿典型X线表现描写为扁平椎，颅似椎体软骨病。 对于X线片显示扁平椎，在诊断为骨嗜酸性肉芽肿时应慎重，适合下述标准才能诊断，即： （1）只有一个椎体累及。 （2）患椎上下椎间隙正常。 （3）压缩椎体密度一致，肺部X线表现似支气管炎或支气管扩张，肺内有弥散网状结节浸润，自肺门向四周呈密集细条状放射，且有弥散性爪状物，严重者呈蜂窝状，肺门增大而纹密。

诊断鉴别

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。 需与恶性淋巴瘤 鉴别： 1.临床上，典型病人有无痛性进行性浅表淋巴结肿大；不典型病人以深部淋巴结肿大为主，发热呈不规则性，持续性或周期性热型;常伴有淋巴结之外其他部位，如扁桃体，鼻咽部，胃肠道，骨骼，皮肤，肾脏或神经等病变，并有相应症状，大部分病人有不同程度的全身症状，如疲倦乏力，形体消瘦，盗汗自汗，皮痒，体重减轻，进行性贫血 等，肿大淋巴结，质如硬橡皮，早期无粘连，晚期可粘连成块，多发生于两侧颈部，其次为腋下和腹股沟，深部淋巴结亦可肿大，如纵隔及胸腔淋巴组织被累及，可致纵隔肿瘤 综合征，肺浸润，肺不张 ，肺继发感染及胸腔积液 等，部分患者以肝脾肿大为首发症状，有的则以腹痛 ，腹部包块 为主要症状，随着恶性淋巴瘤 原发与侵犯部位，可见有相应的症状和体征。 2.病理检查及早取肿大淋巴结活检，病理活检一般可作分型确诊。 3.骨髓检查有利于确诊和分期。 4.x射线，CT，M砌，超声波检查和67Ga扫描，下肢淋巴造影，放射性核素骨扫描，肝脏活检等，有助于临床分期。