组织细胞纤维瘤 疾病

典型症状

关节疼痛 自发性骨折 咖啡斑 血管畸形

• 建议就诊科室：

  皮肤科 皮肤性病科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

骨密度测定 骨关节及软组织CT检查 跟骨叩击试验 骨与关节MRI检查 血常规

重点检查项目

组织细胞纤维瘤有典型的X线特征，有些学者认为不需经组织学检查，就能对大多数病例作出正确诊断，病变始于长骨的干骺端，靠近骺板，且总在一侧皮质上，膨胀，偏心性，随骨的生长发育病变可以逐渐向骨干移行，病灶内为界限清楚透亮阴影，呈分叶状，卵圆形，周边有一硬化缘，病变纵轴与长骨一致，病变小自1cm，最大可达15cm，病变发展有侵入髓腔，破坏整个干骺端导致整个皮质变薄，造成病理性骨折，病变可随骺板生长而扩大，骺闭合后病变有可能停止生长。 多发组织细胞纤维瘤影像学也有典型特征性表现，可在同一骨内有多个病灶，也可不在同一骨，病灶之间不连续，单个病变与单发相似，多表现侵入髓腔，病变起始也在干骺端，进一步发展向骨干移行，病变常常对称性存在，这种情况在上肢更为常见，组织细胞纤维瘤导致骨折在下肢病变中更常见。

诊断鉴别

诊断 大部分病例是由于外伤摄X线片发现病变而诊断，组织细胞纤维瘤无症状不需要外科治疗，由于影像学典型特征，诊断多较可靠。 儿童，青少年出现膝，踝或髋关节疼痛，影像显示为组织细胞纤维瘤，通常误诊为其他肿瘤，而接受手术，大多数组织细胞纤维瘤通常是无症状的。 当组织细胞纤维瘤病 变扩大侵犯到大部或整个干骺端或骨干时，影像学不容易诊断，有些病变容易与纤维结构不良，软骨黏液样纤维瘤 ，骨囊肿 相混淆，常需手术确诊。 鉴别诊断 多发病变的病例，影像学特征可与纤维异样增殖症相混淆，在组织学上某些病变区域组织细胞纤维瘤和纤维异样增殖症是一致的，可由组织细胞纤维瘤不产生新骨加以区别。 从组织学上还需要排除分化好的纤维肉瘤 ，骨巨细胞瘤 ，另外还与良性纤维组织细胞瘤 相鉴别，从组织学上，有人认为这两种组织学表现完全一致，但良性纤维组织细胞瘤多见于成年人，发病年龄偏大，除四肢骨外还可见于扁平骨，影像学上周围硬化以组织细胞纤维瘤更明显等方面加以区别。