血管内凝血 全血细胞减少 皮下结节 鳞屑 溃疡 结节 高热 肝脾肿大
早期表现为反复发作的触痛性皮下结节 或斑块,小似黄豆,大如手掌,境界清楚,中等硬度,表面呈淡红或浅褐色,可有鳞屑 ,自觉疼痛或压痛,可发生坏死和溃疡 ,皮肤损害可任发全身各处,主要分布于腹部及下肢和臀部,亦可见于面颈,躯干等处,稍后可出现紫斑 或口腔黏膜糜烂或溃疡,与Weber-Christian病的损害极为相似,系统性损害为常伴症状,可有肝脾及淋巴结肿大 ,出现黄疸 ,浆膜炎,关节痛,病程中常伴有发热,多为高热 ,可引起全血细胞减少 ,肝肾功能障碍,待发展后期损害严重时,可肝,肾功衰竭,形成弥漫性血管内凝血 (DIC)和外周出血,包括消化道,呼吸系统及泌尿系统出血,常因多系统衰竭而死亡。
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