组织细胞吞噬性脂膜炎 疾病

典型症状

肝脾肿大 高热 结节 溃疡 鳞屑 皮下结节 全血细胞减少 血管内凝血

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

纤维蛋白原 血红蛋白 白细胞计数（WBC） 浆细胞 血常规 皮肤涂片显微镜检查

重点检查项目

一般有血红蛋白，白细胞及血小板减少，肝酶升高，低蛋白血症，凝血酶原时间延长，血纤维蛋白原水平降低，循环纤维蛋白分解产物增多等， 组织病理变化：此种吞噬细胞还可见于淋巴结，肝脾，骨髓等内脏组织中，真皮深层和皮下脂肪小叶和小叶间隔有大量炎性细胞浸润，其中组织细胞极为显著，细胞体积大，核圆或肾形，均一染色，胞浆丰富，偶见核仁群集或散在，出现合体细胞现象，其中含有中性粒细胞，红细胞，血小板和核仁碎片，形成豆袋状细胞，继之脂肪细胞坏死，出血及中性粒细胞浸润。

诊断鉴别

多见于下肢的触痛性皮下结节 ，伴有发热，肝脾肿大 ，全血细胞减少，组织学上可见具有吞噬活性的“豆袋状”细胞，可以确诊。 鉴别诊断 1.结节性脂膜炎 ：两者的临床表现相似，主要从组织学上加以鉴别，结节性脂膜炎组织学检查亦可表现为组织细胞的增殖，吞噬和侵袭，但仅吞噬脂质形成泡沫细胞，而不吞噬血细胞形成“豆袋状”细胞。 2.恶性组织细胞增生症： 临床上不仅表现为皮下结节，亦可表现为皮肤结节和丘疹，组织细胞异形性明显，虽有吞噬现象，但不形成典型的“豆袋状”细胞，病情更严重，病程短。 3.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤： 脂肪组织中有肿瘤细胞浸润，为T细胞性，中扭核及脑回核具有重要诊断价值，亦可有反应性吞噬性组织细胞出现。