组织细胞坏死性淋巴结炎 （病毒性淋巴结炎，坏死性淋巴结炎，亚急性淋巴结炎） 疾病

典型症状

白细胞减少 不规则热 弛张热 低热 肝脾肿大 高热 粒细胞减少 淋巴结肿大 脾大

• 建议就诊科室：

  外科 普外科 内科 血液科 皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

嗜异性凝集试验 浆细胞 血红蛋白 异形淋巴细胞 血涂片 CT检查

重点检查项目

1.血象 多数病例外周血白细胞减少，分类提示淋巴细胞增高，部分患者可见异形淋巴细胞(传染性单核细胞增多症亦可出现异淋，但白细胞总数往往明显升高，异淋比例亦较高，常>10%)，本病患者血红蛋白及红细胞，血小板计数多在正常范围内。 2.骨髓象 多数呈感染性骨髓象伴粒细胞退行性变，个别患者可见到粒细胞成熟障碍及反应性组织细胞增多。 3.淋巴结活检 为本病确诊的依据， ①淋巴结正常结构消失，副皮质附近有大片坏死，其内混杂以多数碎片，坏死区周围有大量组织细胞而无粒细胞浸润，组织细胞可吞噬核碎片，亦可见到组织细胞崩解，仅见细胞碎片及完全坏死; ②可见变异淋巴细胞(即免疫母细胞)和浆细胞 样单核细胞同时出现; ③有残存的淋巴小结，免疫组化显示CD45RO+(T)细胞较CD45RA+(B)细胞多;CD68+和lysozyme+细胞主要分布于坏死区，仅见少数散在于交界区和边缘区，CD15阴性或仅见于嗜酸性粒细胞阳性，提示病灶为非化脓性，同时亦可排除髓系白血病细胞浸润。 4.X线，CT检查 除外结核及肿瘤占位性病变。 5.B超提示淋巴结，肝脾肿大。

诊断鉴别

诊断 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。 鉴别诊断 本病极易误诊为伤寒 ，传染性单核细胞增多 症等传染病;恶组，恶性淋巴瘤 等血液肿瘤;女性患者易与SLE等结缔组织病混淆，应注意鉴别。 1.恶性组织细胞病 (恶组) 恶组为一凶险的血液系统恶性肿瘤，临床上常以长期高热伴进行性全身衰竭，淋巴结，肝，脾进行性肿大，还可有黄疸 ，出血，皮肤损害和浆膜腔积液 等，实验室检查常发现全血细胞进行性减少，血涂片 可发现异常的组织细胞或不典型的单核细胞;骨髓涂片有数量不等形态不正常的组织细胞及多核巨组织细胞，而组织细胞坏死性淋巴结炎为一良性自限性疾病，全身衰竭及出血较少见，血象异常一般仅限于白细胞伴有粒细胞的减少，而无红系及血小板的异常，恶组与本病的病理特征亦不一样，恶组为组织细胞恶性克隆性增生，而本病为反应性增生，恶组受累组织免疫组化检查CD68 和lysozyme( )，组织细胞呈散在或簇状分布，与本病呈大片状分布在坏死区不同;恶组常伴染色体 异常，如1p11易位(1qter→1p11)，t(2：5)(p23;q35)，尤其是17p13异常;而本病鲜有染色体改变。 2.非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 临床常以无痛性淋巴结肿大为主，结外可侵犯其他任何脏器，20%～30%的患者出现发热，体重减轻，盗汗等全身症状，是一组异质性疾病，骨髓受累时可发生血细胞减少，组织细胞坏死性淋巴结炎的淋巴结大多伴有轻度疼痛及压痛，一般来说肿大的程度较NHL为轻，质地比较软，NHL的淋巴结质地比较韧，饱满，晚期可融合，结外浸润在NHL多见，NHL的病程呈进行性，一般无自限性，这与本病不同，病理组织活检在两者鉴别中起很大作用，NHL淋巴结正常结构被破坏，多数淋巴滤泡和淋巴窦消失，恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性，多为单克隆性(T细胞或B细胞)淋巴包膜及周围组织亦被侵犯，与本病不同，免疫组化显示NHL，恶性细胞表现为T细胞或B细胞标记的阳性细胞一种占绝对优势，而另一种仅少数散在分布，属反应性细胞成分，这与本病T，B细胞呈混合性增生而非单一性或单克隆增生明显不同，有无片状坏死也是区别NHL，与本病的一个重要病理学特征;因此，从临床经过与病理学检查不难将两者鉴别。 3.系统性红斑 狼疮(SLE) 女性病人出现发热，皮疹 ，白细胞减少，淋巴结肿大，肝脾肿大，尿蛋白及抗核抗体等极易误诊为SLE，但SLE尚有一些其他典型特征，如光过敏，面颊蝶形，盘状红斑及关节炎等，在本病一般不会出现，SLE患者还有一些特异性化验的异常，如抗dsDNA，抗Sm抗体 ，狼疮细胞 (+)等，如有淋巴结病理活检，则更易鉴别，SLE患者淋巴结活检虽偶可见到坏死性淋巴结炎，但无大量组织细胞，可见到中性粒细胞浸润，而本病一般无中性粒细胞浸润，但有大量的组织细胞增生并吞噬碎片，值得一提的是本病若伴有抗核抗体阳性，需警惕为SLE的早期表现。 4.淋巴结结核 患者可出现发热，淋巴结肿大，白细胞减少等非特异性表现，与本病有相似之处，但结核患者OT试验或PPD试验 常呈(+)，淋巴结组织切片上有典型的结核结节，免疫组化提示T，B细胞混合性增生，组织细胞呈散在性分布与本病大片状分布不同，在机体反应低下时，结核干酪灶周围往往缺乏结核性肉芽肿或仅有上皮样细胞围绕时须与本病仔细鉴别，本病坏死灶周围增生的小核裂样T细胞背景，灶内多残留有核碎片具有参考价值。 5.其他疾病 感染性疾病如伤寒，根据血培养，肥达试验，不难区别;传染性单核细胞增多症 根据血涂片 ，嗜异性凝集试验 ，抗EBV抗体测定可明确，其他尚有药物性坏死性淋巴结炎，有明确的药物史，淋巴结活检提示结构似存在少量组织细胞且散在分布，易与本病区别。