中央晕轮状脉络膜萎缩 疾病

中央晕轮状脉络膜萎缩的典型症状

典型症状：

夜盲 眼底改变 视神经萎缩 视力障碍 色素脱失

症状内容：

本病起病症状轻，发展缓慢，早期无自觉症状，发病年龄为20～40岁。

1.视功能改变 视力呈缓慢进行性减退，幼年时即有中心视力障碍 ，至中年开始有明显视力下降，有的50岁才出现自觉症状，有中心暗点，本病早期为旁中心暗点，暗适应功能下降，阅读困难及眩光，无夜盲 史，也有自幼视力不好，夜间视力差的病例，眼电生理检查可见ERG轻度异常改变，早期正常，随病程进展，当脉络膜及继发的视网膜色素上皮，神经上皮萎缩时，ERG可表现RG峰值显著下降，尤其是黄斑后极30°区域，根据RPE受累程度EOG可表现正常或轻度异常，患者早期无明显色盲表现，晚期可有色盲，多焦ERG 1阶和2阶反应的振幅和潜时降低，Nagasaka等采用多焦ERG对8只早期中央晕轮状脉络膜萎缩眼检测，发现在可见的萎缩区域1阶反应振幅降低，在不可见的萎缩区域振幅也降低，在许多区域潜时轻度延迟;2阶反应的振幅在后极和周边区域很低;与正常组比较，所有区域2阶和1阶反应的比降低并不明显，Hartley等发现中央晕轮状脉络膜萎缩患者的全视野ERG检查虽然正常，但多焦ERG已发现异常。

2.眼底改变 早期可见黄斑部呈颗粒状色素脱失 ，中心凹光反射弥散，黄斑区呈锡箔样，有的双眼黄斑部出现水肿 及渗出物，色素斑 点，中心凹反光弥散，病情逐渐发展，两眼黄斑部表现为环形或卵圆形边界清楚的病变区，该区色素上皮及脉络膜毛细血管消失(图1)，脉络膜大血管呈白线状，这种病变一般可以发展到50岁以上，病变区内脉络膜的血管亦可闭塞，随着病程发展，黄斑部渐形成类圆形镜界清楚的凿孔样萎缩区，双眼基本对称，病灶呈灰绿色，有青铜样反光，其中掺杂有棕黑色及黄白色小点，其内可见脉络膜血管及白色巩膜背景，所有病变都局限于黄斑区或黄斑旁区，从不累及视盘及中央区以外的区域，视网膜及血管无异常。