职业性硬皮病 （肢端骨溶症） 疾病

典型症状

丘疹 皮肤肥厚 皮肤硬化 皮肤色素加深 骨皮质变薄 肢端硬化

• 建议就诊科室：

  免疫科 皮肤科 内科 皮肤性病科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

四肢的骨和关节平片 皮肤涂片显微镜检查 免疫病理检查 血常规 类风湿因子（RF）

重点检查项目

X线检查发现骨溶性改变，早期常开始于骨皮质吸收变薄，后期可致完全吸收及骨折，常累及手部指骨，尺桡骨及骶髂关节。 组织病理：皮肤组织病理主要表现为表皮钉突变平，真皮内胶原纤维增多及弹性纤维断裂。 可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。 免设检查：ANA阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体(ACA)阳性，(标记性抗体)，20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，(标记性抗体)，30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。

诊断鉴别

早期常开始于骨皮质吸收变薄，后期可致完全吸收及骨折，常累及手部指骨，尺桡骨及骶髂关节;X线检查发现骨溶性改变，组织病理皮肤组织病理主要表现为表皮钉突变平，真皮内胶原纤维增多及弹性纤维断裂，即可诊断。 一般不会与其他疾病混淆。