致心律失常性右室心肌病 （心律失常性右室发育不良，ARVC） 疾病

典型症状

猝死 体循环淤血 心动过速 心律失常 右心衰竭 晕厥 心音异常 咳嗽性晕厥 心肌冬眠现象 胆心综合征

• 建议就诊科室：

  内科 心血管内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 介入治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

心电图 血管造影 冠状动脉造影 多普勒超声心动图 核磁共振成像(MRI) 心内电生理检查 血常规

重点检查项目

1.胸部X线 心脏正常或增大，轮廓呈球形，肺动脉流出道扩张，左侧缘膨隆，多数患者心胸比率≥0.5。 2.心电图 常见心电图表现有： (1)V1导联QRS波群的时限通常大于Ⅰ导联和V6导联QRS波群的时限，反映右心室激动延迟，据统计分析，V1导联QRS波群时限>110ms，对诊断本病的特异性可达100%，敏感性为55%。 (2)可有完全性或不完全性右束支传导阻滞。 (3)有些患者在QRS波群终末部分(常见于V1导联)可见一直立的尖波(epsilon波)，系因右心室的一部分激动延迟所产生，将心电图记录的灵敏度提高2倍～3倍易发现该波。 (4)半数患者右胸导联T波倒置，胸前导联T波倒置范围与右心室增大程度呈正比。 (5)有室速发作的患者心室晚电位常呈阳性。 (6)心悸或晕厥发作时，可发现呈左束支传导阻滞图形的室性心动过速或室颤。 3.超声心动图与放射性核素心室造影 为诊断本病的两项最主要的无创伤性检查方法，前者可见右心室舒张末期内径扩大，右室普遍性或局限性活动降低，右室壁呈节段性膨出;右心室与左心室的舒张末期内径比>0.5(特异性93%，敏感性86%，阳性预测值86%，阴性预测值93%);后者对诊断右心室收缩异常的特异性与阳性预测值均为100%，但敏感性仅为80%，若上述两项检查结果均显示右心室与左心室收缩末期容量比>1.8，或运动时右心室射血分数<0.50，或运动时右心室壁运动计分>1，几乎可以肯定本病的诊断。 4.心血管造影 可见右心室扩大，右心室壁运动异常，冠状动脉造影 多无异常。 5.磁共振显像(MRI) 对发现心室肌内局限性脂肪增多有较大价值，如应用可精确测定右心室容量的电影磁共振成像技术，可显示右心室容量增大。 6.心内膜心肌活检 若能发现心肌细胞被纤维脂肪所取代的典型病变，即可诊断本病，但由于心内膜心肌活检大多自室间隔取材，而多数病人右心室病变较局限，室间隔一般不受累，故活检结果阴性并不能排除本病，同时，由于正常人右心室心肌细胞间也常有小岛状脂肪组织，故对此种病理改变的临床评估应慎重。 7.电生理检查 通过心内膜标测技术可发现激动通过右室，尤其病变部位的传导缓慢，该项检查还可确定室性心动过速的起源部位而有助于消融定位。

诊断鉴别

本病临床表现多样，特别是早期诊断困难，1994年欧洲心脏协会制订了本病的诊断标准。 按上述标准，凡具备2项主要指标，或1项主要指标加2项次要指标，或4项次要指标者，即可诊断为ARVD/C。 1.Uh1畸形 鉴别要点。 2.扩张型心肌病 ARVD/C患者虽偶可合并左心室受累，但程度较轻，亦不呈进行性左心衰竭，而扩张型心肌病常有左心室收缩功能不全，且常呈进行性加重。 3.特发性右心室室性心动过速 属原因不明的良性室性心动过速，特点是室速不易诱发，且晚电位阴性，各种心脏检查右心室无异常，该病有时与不典型ARVD/C不易鉴别。