中性白(粒)细胞减少症 疾病

典型症状

白细胞减少 败血症 低热 乏力 高热 粒细胞减少 淋巴结肿大

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

溶菌酶 血红蛋白 异型淋巴细胞 血常规 骨髓象分析

重点检查项目

实验室检查结果 (1)血象：外周血中性粒细胞数绝对值，婴幼儿小于1×109/L，儿童小于1.5×109/L，但血红蛋白，红细胞，血小板正常，血象应每周检查，至少坚持1月，以便了解究竟属暂时性，周期性或者慢性，注意观察粒细胞中有无核左移，分叶过多，中毒颗粒，异型细胞核，胞浆空泡等异常现象，如疑为家族性或遗传性中性粒细胞减少 ，则应同时检查家庭中其他成员的白细胞计数及形态。 (2)骨髓象：了解骨髓增生情况，粒细胞是增生还是减少，有无成熟障碍，有无浸润病变(如白血病，戈谢病等)，感染等。 (3)特殊检验：以进一步寻找病因。 1)粒细胞分布和储备试验： ①肾上腺激素试验：先皮下注射0.1%肾上腺素O.1ml，于注射后5，10，15和30分钟分别计算粒细胞绝对值，如粒细胞增加至正常范围或l倍以上，提示边缘池粒细胞增加，而循环池中粒细胞却比正常减少，这种异常分布见于病毒和其他感染引起的白细胞减少 症，如假性粒细胞减少症。 ②伤寒菌苗刺激试验：皮下注射伤寒菌苗0.5ml，于注射后3，6，12和24小时分别计算中性粒细胞绝对值，正常反应于注射后3小时粒细胞绝对值减少，6～12小时粒细胞绝对值增加3～4倍，24小时恢复至原有水平，如注射后粒细胞不见升高，提示骨髓储存池粒细胞释放入血减少，此种检查对某些骨髓受损引起粒细胞缺乏症的轻型病例以及对骨髓贮备能力的了解有帮助。 2)中性粒细胞破坏增多的测定： ①白细胞凝集素测定：血清中发现白细胞凝集素，对免疫性粒细胞减少有辅助诊断意义。 ②血清溶菌酶测定：血清溶菌酶由中性粒细胞及单核细胞产生，其浓度和溶菌指数增高，可提示中性粒细胞破坏增多。 ③粒细胞寿命测定：用3H-TdR(3H胸腺嘧啶核苷)或DF32p(32p-氟磷酸二异丙酯)标记粒细胞作白细胞半衰期直接测定，测定粒细胞寿命，可了解粒细胞在周围血中破坏的程度和速度。

诊断鉴别

诊断 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。 鉴别诊断 1、低增生性白血病 ：临床可见贫血 ，发热或出血，外周血常呈全血细胞减少，可以见到或不能见到原始细胞，骨髓增生减低，但原始粒细胞>30%，而白细胞减少则幼稚细胞数少见，且无出血，无明显贫血现象。 2、再生障碍性贫血 ：起病或急或慢，多有出血，贫血表现，白细胞减少，尤以中性粒细胞明显，血小板及网织红细胞均明显减少，骨髓呈三系细胞减少，而粒细胞缺乏症 则发病急，无出血，贫血不显，白细胞分类以粒细胞极度减少，甚至完全消失，血小板及网织红细胞均正常，骨髓象呈粒系受抑，成熟障碍。 3、传染性单核细胞增多 症：传染性单核细胞增多症 可见溃疡性咽峡炎，粒细胞减少，易与粒细胞减少症混淆，但传染性单核细胞增多症血片中可发现较多的异型淋巴细胞，且血清嗜异凝集试验阳性。