致死性肝内胆汁淤积综合征 （Byler病，致死性家族性肝内胆汁淤积症，家族性肝内胆汁淤积性黄疸，婴儿胆汁粘稠综合征，Ⅳ型-进行性肝内淤积症） 疾病

致死性肝内胆汁淤积综合征的典型症状

典型症状：

脂肪泻 脂肪痢 皮肤瘙痒 肝脾肿大 烦躁不安 胆汁潴留 鼻衄

症状内容：

本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒 ，鼻衄 ，肝脾肿大，脂肪痢 ，粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安 ，吸收不良，发育不良，佝偻病。