中枢神经系统肉芽肿性血管炎 （孤立性中枢神经系统血管炎，原发性中枢神经系统血管炎） 疾病

典型症状

人格改变 抽搐 感觉障碍 昏迷 截瘫 偏盲 偏瘫 意识障碍

• 建议就诊科室：

  免疫科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

脑电图检查 浆细胞 脑血管造影 血常规 脑脊液常规检验（CSF） 脑脊液压力 颅脑CT检查 颅脑MRI检查

重点检查项目

1.血，尿，便常规 检查多正常。 2.ESR大多正常，少数可增快，无其他自身免疫性疾病的证据。 3.腰穿CSF检查：80%的患者有异常，CSF压力正常，无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。 4.脑电图检查：约81%的患者有异常，多呈非特异性的弥漫性慢波。 5.脑CT或MRI检查 不同患者的表现差异很大，多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶，可呈不对称性强化。 6.脑血管造影 ：有一定的诊断价值，71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张，血管阻塞及血管排空延迟等，似“腊肠”样改变，提示脑部血管炎的存在，但不能明确是本病的血管炎，其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现，有些可因受累的血管太小，脑血管造影 可正常。 7.脑组织活检：对脑部病灶的立体定向手术活检，对PACNS的诊断有决定性意义，活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死，或肉芽肿性血管炎，血管壁有明显的炎症表现，常有淋巴细胞，单核细胞，组织细胞及浆细胞 的浸润，为了提高其诊断的准确率，建议活检时同时取材皮质和软脑膜。

诊断鉴别

中枢神经系统肉芽肿性血管炎缺乏特征性的临床表现，临床诊断比较困难，但对具有头痛，痴呆 ，精神状态改变，局灶性神经损害的症状与体征，脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时，应高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎的诊断。 脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对确诊有决定性价值。 在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时，应与下列疾病鉴别，如系统性血管炎 (结节性多动脉炎 ，过敏性血管炎 ，颞动脉炎 ，白塞病 ，结缔组织病性血管炎等)，感染(病毒性感染，细菌性感染，真菌性感染，立克次体感染等)，肿瘤(霍奇金淋巴瘤 ，白血病 ，小细胞性肺癌 ，心房黏液瘤，非霍奇金淋巴瘤 等)，其他血管病(血小板减少性紫癜 ，结节病 ，脑血管动脉粥样硬化，镰刀样细胞性贫血 等)及其他(坏死性类肉瘤 样肉芽肿，变态反应性肉芽肿病，淋巴瘤样肉芽肿 病等)，因其影响CNS的血管时，临床表现酷似于PACNS。