中枢神经系统肉芽肿性血管炎缺乏特征性的临床表现,临床诊断比较困难,但对具有头痛,痴呆 ,精神状态改变,局灶性神经损害的症状与体征,脊髓病及脑神经病表现的患者,而又无法用其他的疾病来解释时,应高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎的诊断。
脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对确诊有决定性价值。
在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时,应与下列疾病鉴别,如系统性血管炎 (结节性多动脉炎 ,过敏性血管炎 ,颞动脉炎 ,白塞病 ,结缔组织病性血管炎等),感染(病毒性感染,细菌性感染,真菌性感染,立克次体感染等),肿瘤(霍奇金淋巴瘤 ,白血病 ,小细胞性肺癌 ,心房黏液瘤,非霍奇金淋巴瘤 等),其他血管病(血小板减少性紫癜 ,结节病 ,脑血管动脉粥样硬化,镰刀样细胞性贫血 等)及其他(坏死性类肉瘤 样肉芽肿,变态反应性肉芽肿病,淋巴瘤样肉芽肿 病等),因其影响CNS的血管时,临床表现酷似于PACNS。
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