中枢神经系统白血病 （CNS-L） 疾病

典型症状

抽搐 颈强直 颅内出血 颅内压增高 凝血障碍 偏瘫 神志不清 头痛 面神经瘫痪 血小板减少

• 建议就诊科室：

  血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

皮肤试验 白细胞数 脑脊液常规检验（CSF） 脑脊液压力 腰椎穿刺 颅脑CT检查 颅脑MRI检查 骨髓象分析

重点检查项目

CSF检查是诊断CNS-L的最重要手段，常伴颅压升高，即>200mmH2O，CSF常规显示白细胞数>0.005×109/L，以单个核细胞为主，蛋白定性阳性，少数患者糖减少(即低于同时检测的血糖 值的1/2)，确诊有待于从CSF涂片 中找到白血病细胞，目前推荐CSF自然沉降法制片检查，阳性率较高，应注意腰椎穿刺时应尽量避免损伤血管，因CSF中混血后检出白血病细胞的意义难以肯定，血小板明显减少或白血病细胞浸润导致颅内管破裂，发生脑实质出血或蛛网膜下隙出血，CSF可呈血性，或镜下红细胞明显增多，此时行白血病细胞检查，同样失去意义。 头颅影像学检查，包括CT，MRI，通常无阳性发现，因为白血病细胞呈弥散性浸润，不形成瘤块。

诊断鉴别

诊断 1.诊断标准和依据 国内标准如下。 (1)有CNS的症状和体征，尤其是颅内压增高 的症状和体征。 (2)CSF改变： ①颅内压增高>200mmH2O。 ②白细胞>0.01×109/L。 ③涂片有白血病细胞。 ④蛋白质>0.45g/L，或定性试验阳性。 (3)排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改变。 总之，符合上述第(3)及第(2)条中的任何一项者，为可疑CSN-L;符合上述第(3)及第(2)条中的③，或任意其他2项者，可诊断为CNS-L。 需注意： ①无临床表现，仅有CSF符合标准者，也可诊断。 ②单纯颅内压增高者，暂不诊断，但应按CNS-L治疗，如治疗后短期颅内压恢复正常者，也可诊断。 ③有前述CNS-L的临床症状和体征，而无CSF改变者，在排除其他原因及按CNS-L治疗后明显改善者，也可诊断。 2.诊断评析 (1)白血病患者，主要是AL，应时时想到合并CNS-L的可能，即使无任何症状和体征，也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF，检查，以了解有无CNS-L的存在，并常规注射预防性药物。 (2)腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键：CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据，但白血病患者无CNS-L的临床表现，只要有颅压升高，或CSF检查中任何一项异常者，均要高度警惕CNS-L的存在，并开始治疗及动态观察，总之，掌握标准要有灵活性，处理要及时果断。 (3)出现CNS症状及体征者：虽无颅内压及CSF异常，绝大多数最后仍能明确为CNS-L。 ①白血病患者：主要是AL，应时时想到合并CNS-L的可能，即使无任何症状和体征，也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF检查，以了解有无CNS-L的存在，并常规注射预防性药物。 ②腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键：CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据，但白血病患者无CNS-L的临床表现，只要有颅压升高，或CSF检查中任何一项异常者，均要高度警惕CNS-L的存在，并开始治疗及动态观察，总之，掌握标准要有灵活性，处理要及时果断。 ③出现CNS症状及体征者：虽无颅内压及CSF异常，绝大多数最后仍能明确为CNS-L。 鉴别诊断 1.最需要鉴别的是以CNS-L为白血病首发表现者误，漏诊的比例很高，引起颅内压升高及CSF类似于CNS-L改变的疾病，主要有病毒性脑膜炎 或脑炎，结核性脑膜炎 ，脑猪囊尾蚴病 (囊虫病 )及脑转移瘤等，鉴别点： ①发现白血病的阳性体征，外周血或骨髓检查证实白血病存在。 ②只要想到白血病的可能，CSF应做细胞学检查，但大多数情况下极易忽略而漏查。 ③病毒血清学检出相关抗体，CSF中找到抗酸杆菌，囊虫皮肤试验 阳性及血清抗体检出及原发肿瘤的发现等均有利于非CNS-L的诊断，此外，结核性脑膜炎时，常伴肺粟粒性结核，影像学检查可辅助诊断，已明确为白血病的患者，在病程中出现CNS的临床表现及CSF异常改变，偶然还需和结核性或真菌性脑膜炎鉴别： ①结核或真菌感染时，CSF中蛋白增高及糖降低的幅度远大于CNS-L。 ②病原学检查，感染者有时可找到真菌，少数情况下还可发现抗酸杆菌，而CNS-L则可检出白血病细胞。 ③鞘内注入抗白血病药物后，CNS-L常迅速好转，而感染者则无效。 2.大剂量阿糖胞苷治疗后，可产生神经毒性，尤其是小脑损害的临床表现，根据用药及CSF检查不难鉴别，此外，反复鞘内注药引起化学性蛛网膜炎 ，以及头颅放疗后并发的白质脑病，有时需和CNS-L鉴别，且不易区分，反复CSF检测白血病细胞阴性，则CNS-L复发的可能较小，停止鞘内注药后逐渐好转，也可基本排除CNS-L复发。