自身免疫性溶血性贫血 （AIHA） 疾病

典型症状

蛋白尿 黄疸 免疫性溶血 贫血 气短 气滞血瘀 头晕 血红蛋白尿 腰背酸痛 腰膝酸软

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 高铁血红蛋白还原试验 红细胞渗透脆性试验 抗人球蛋白试验 血浆游离血红蛋白 血清结合珠蛋白 间接抗人球蛋白试验 直接抗人球蛋白试验 骨髓象分析

重点检查项目

1.血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞，血小板正常;网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞。 2.骨髓象：增生活跃，以幼红细胞增生明显，粒系，巨核细胞系正常。 3.血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高，尿含铁血黄素阴性。 4.直接抗人球蛋白试验 阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。 5.冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。 6.冷热溶血试验 阳性，尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。

诊断鉴别

诊断标准 检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血，是否溶血，有无自身免疫迹象或其他原发病。 1、 血象：贫血或伴有血小板，白细胞数下降，网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低)。 2、 骨髓：多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。 3、 血浆或血清：高血红蛋白症和(或)高胆红素血症。 4、 尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。 5、 免疫指标：丙种球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出现抗O，血沉，类风湿因子，抗核抗体，抗DNA抗体等指标的异常。 6、 其他：包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。 鉴别诊断 1. 遗传性球形红细胞增多症 ：有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%。 2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症：酸溶血试验 ，蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。 3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验，硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。