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脂肉瘤 (脂肪肉瘤) 疾病

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脂肉瘤就诊指南

典型症状

结节 局部软组织浸润

  • 建议就诊科室:

    皮肤科 皮肤性病科

  • 易感人群:

    无特定人群

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

染色体 皮损 血常规 肿瘤相关抗原

重点检查项目

组织病理:肿瘤一般发生于深部软组织再扩展至皮下组织,少数发生于皮下组织,从真皮中发生者罕见,可发生于原来没有成熟脂肪细胞组织存在的部位,根据组织瘤细胞类型,肿瘤可分为4型:分化良好型,黏液样型,圆形细胞型,多形型脂肪肉瘤。 1.分化良好型(well-differentiated type) 此型较少见,皮损 位于深部软组织,皮下组织相对少见,境界清楚,肿瘤几乎全由成熟脂肪细胞组成,并由纤维组织分成大小不等的叶,酷似脂肪瘤,瘤细胞轻度多形,在某些纤维组织区可见空泡性细胞,胞核大而深染多形,如纤维组织增多,可称为硬化性脂肪肉瘤,细胞学研究,本型与12号染色体 长臂有关。 2.黏液样型(myxoid type) 约占此瘤半数以上,多数患者发病年龄早,瘤组织内含有形态一致的黏液样基质及分支状毛细血管网,形成特征性腔隙,均匀,壁薄如“蛋壳状”,内含有大量小而圆的细胞及数目不定的成脂细胞,细胞学方面,本型存在t(12;16)(q13;P11)异位,引起翻译因子CHOP基因的变化,为低分化肿瘤,自皮下转移少见,但易复发,可向圆形细胞型转化。 3.圆形细胞型(round cell type) 此型少见,常由长期存在或复发性低分化黏液型脂肪瘤发展而来,瘤细胞主要为圆形细胞,呈片状或巢状排列,核分裂象多见,恶性度高,本型瘤细胞可出现S-100染色阳性。 4.多形型(pleomorphic type) 是脂肪瘤中最少见的一型,出现晚,瘤细胞表现为多形性和不典型性,并见较多瘤巨细胞,核分裂象不多,出血和坏死明显。

诊断鉴别

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。 鉴别诊断 组织病理:主要依赖于组织病理诊断,低分化型黏液型脂肪瘤 中瘤细胞脂质极少,常需脂质染色以明确诊断。 1.分化型脂肪肉瘤 需与脂肪瘤,黄瘤 ,弥漫性神经纤维瘤 ,皮肤纤维肉瘤 等鉴别,识别不典型性脂肪细胞有助于诊断,必要时可进行特殊染色。 2.黏液型脂肪肉瘤 需与黏液瘤,浅表性血管黏液瘤等鉴别,后两者无成脂细胞。 3.圆形细胞型脂肪肉瘤 含有成脂细胞,必要时可行S-100染色。 4.多形性脂肪肉瘤 需与恶性纤维组织细胞瘤 鉴别,脂肪肉瘤细胞多为空泡性脂肪母细胞,无畸形巨细胞,而后者瘤细胞主要为泡沫细胞,常见畸形巨细胞。

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