周期性麻痹 （周期性瘫痪） 疾病

典型症状

疲劳 少尿 紧张 无力 呼吸困难 醉酒 暴饮暴食 感觉障碍 四肢对称性软瘫 肾间质受损

• 建议就诊科室：

  外科 神经外科 内科 神经内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  康复治疗 支持性治疗

常见问诊内容

心电图 血清钾 肌电图 肌酸激酶 尿钾

重点检查项目

1、血清钾 低血钾性周期麻痹血清钾低，可低到1.5mmol/L，但降低水平可与临床肌无力征象不一致，尿钾 减少，恢复时可大量排钾，高血钾性周期麻痹发作时血钾，尿钾均升高，血清钾上升可达7～8mmol/L，正常血钾性周期麻痹血钾正常。 2、血清肌酸激酶 亚单位B(S-CKB) 活性升高，血清肌球蛋白含量升高，见于低血钾性周期性麻痹。 3、心电图改变 (1).低钾型 心电图出现低钾改变，表现P-R间期，Q-T间期延长，QRS波加宽，S-T段下移，出现高耸u波，重时出现不同程度房室阻滞，室性早搏或其他心律紊乱，肌电图检查于症状严重者可见肌肉兴奋性降低，运动单位电位减少，波幅降低，电刺激不出现诱发性动作电位。 (2).高钾型 心电图呈高血钾性改变，见T波升高而尖。

诊断鉴别

诊断标准 发作性弛缓性瘫痪，腱反射消失和电兴奋性丧失，发作间期如常人，诱发试验更有助于其确诊。 一、病史及症状： 青壮年男性多见，可有家族史，常因受凉、饱餐、疲劳而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病，并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。 二、体检发现： 1.四肢程度不一弛缓性瘫痪，常始自下肢、近端较重，严重时呼吸肌受累，可有肌肉疼痛，无感觉障碍，多数数小时至一两天恢复，个别可达一周左右。 2.累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。 3.应排除癔病、格林-巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。 三、辅助检查： 发作期血钾降低，心电图呈低钾改变。瘫痪肌肉对直流电刺激的反应减弱消失。 鉴别诊断 其他可引起相似麻痹的疾病均应予以鉴别，临床实践中印象最深的，是应与GBS和脑血管意外，尤为缺血性脑血管病、一过性脑供血不足等相鉴别 1.原发性醛固酮增多症 常有反复发作的肢体无力和低血钾表现，但初次发病的年龄较大，每次发作的持续时间可长达数月，症状缓解较慢且常不易恢复到正常;此外尚有血压 增高，夜尿多等特点。 2.急性感染性多发性神经炎 多数病人病前数日至数周有上呼吸道或消化道感染史，起病后症状逐渐加重，在1～2周内达到高峰，在病情稳定后2～4周开始恢复，脑脊液检查可发现蛋白细胞分离现象;而周期性瘫痪发作达高峰或恢复的时间较短，伴有血清钾的降低或升高，一般不伴有明显的感觉减退。 3.重症肌无力 以全身部分或全部骨骼肌病态易疲劳为主要特征，活动时加重，休息后好转，对胆碱酯酶 抑制剂有效，90%病人血中AchR—Ab阳性。 4.急性钡中毒 可有四肢瘫痪，眼睑下垂，发音及吞咽困难 ，还有肌震颤，恶心和呕吐 ，腹泻 等胃肠症状，以及进食含钡成分过多的食盐或药物史。 5.多发性肌炎 发病缓慢，伴发热，肌肉疼痛，雷诺现象，血CPK增高，持续时间很少短于数周或数月。 6.低血钾软病 多发生于产棉区和进食生棉籽油史的患者，除发作性四肢无力外，常伴胃肠症状，对氯化钾治疗有效。 7.甲亢 合并低钾型周期性瘫痪 具甲亢临床表现，T3，T4升高，甲状腺功能正常后周期性瘫痪停止。 其他低钾血症 (1)肾小管性酸中毒 ：远曲小管遗传缺陷不能泌酸而排钾，低钾高氯，尿pH增高。 (2)利尿剂，吐泻等造成的低钾血症。 8.癔病性瘫痪 多在精神因素下激发，白天发作较多，四肢远近端瘫痪程度无明显特点，腱反射不减弱，肌电刺激反应正常。 9. 低血钾性周期性麻痹 要与格林-巴利综合征进行鉴别，本病起病较快，恢复亦较快，四肢呈迟缓性瘫痪，无呼吸肌麻痹及脑神经受损，无感觉障碍及神经跟刺激症，脑脊液检查正常，查血钾低，补钾治疗有效，既往有反复发作史;而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应，急性或亚急性起病，进展不超过4周，可有不同程度的呼吸肌麻痹及脑神经损伤，脑脊液检查示蛋白-细胞分离，电生理检查早期F波或H反射延迟，血钾检查结果正常，无既往反复发作病史。