周期性动眼神经麻痹 （阿-舒二氏综合征，先天性周期性眼球运动麻痹，周期痉挛性动眼神经麻痹，周期性动眼神经病，周期性动眼神经痉挛，周期性动眼神经痉挛弛缓现象，周期性眼球运动麻痹） 疾病

典型症状

动眼神经麻痹 对光反应消失 上睑下垂

• 建议就诊科室：

  眼科学 眼科 角膜科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

视力 肌电图 近视力检查法 远视力检查法 屈光检查

重点检查项目

神经系统查体，眼部运动的检查。 视力 ，眼位，瞳孔以及痉挛相和麻痹相的测定。

诊断鉴别

鉴别诊断 1.动眼神经麻痹再生错向综合征 动眼神经麻痹后再生紊乱时，眼外肌被再生方向错误的神经纤维所支配，可以伴随各种眼球运动，有奇异的眼睑运动，表现为患眼企图下转或内转时出现眼睑退缩或瞳孔缩小，一般无自动节律改变，个别病例周期性痉挛与再生错向合并存在，多见于先天性或外伤性动眼神经麻痹的急性期或恢复期。 2.Marcus-Gunn综合征 又称下颌瞬目综合征，由Marcus，Gunn首先描述，故而得名，本病常见于先天性上睑下垂 合并上直肌麻痹的患者，表现为先天性上睑下垂与翼状肌的特殊连带运动，即同侧翼状肌受刺激时患眼下垂和眼睑退缩，这种眼睑退缩常发生在张嘴，下颌前突，咀嚼及伸舌等运动时，瞳孔无异常改变，其病因可能与三叉神经分支错向到第Ⅲ脑神经支配提上睑肌的位置有关。 3.Marin-Amat综合征 又称反下颌瞬目综合征，本病的特点是当张口及下颌运动时出现眼睑下垂，闭口或停止咀嚼时上睑下垂消失。 4.眼肌型重症肌无力 (ocular myopathy myasthenia gravis) 本病是一种累及神经-肌肉接头处的突触后膜乙酰胆碱受体，导致神经-肌肉间兴奋传递障碍，具有反复复发与缓解倾向的自身免疫性疾病，表现为早期出现上睑下垂，单眼或双眼，晨轻午后重，瞳孔括约肌受累较晚，麻痹肌的麻痹轻重程度及斜视度数变化较大，常有复视，注射新斯的明或滕喜龙后上述症状减轻或消失。