周期性动眼神经麻痹 （阿-舒二氏综合征，先天性周期性眼球运动麻痹，周期痉挛性动眼神经麻痹，周期性动眼神经病，周期性动眼神经痉挛，周期性动眼神经痉挛弛缓现象，周期性眼球运动麻痹） 疾病

周期性动眼神经麻痹的发病原因

(一)发病原因

关于本症的病因及损害部位，至今尚未完全阐明，因此众说不一，Salus推测先天性异常与动眼神经核和周期性运动中枢之间有联系，如同呼吸的或血管的运动性中枢一样，但未被尸检所证实，Axenfeld-Schurenberg认为是动眼神经核周期性的血管痉挛，Kubik认为周期性运动是后天性的现象，是由于残余的神经核出血和先天性动眼神经麻痹的结果，Duke-Elder认为核性动眼神经眼肌麻痹和周期性痉挛之间的联系在于某些神经节细胞仍有兴奋性，大部分动眼神经核可能是发育障碍或变性(退化)，而那些帮助肌肉参加周期性痉挛现象的神经节细胞保持异常兴奋性，Duke-Elder又认为痉挛的原因似乎是从视交叉(视神经根)到括约肌之间交感神经抑制纤维的不完全障碍，所以，除了部分神经核损害以外有锥体外系症状，证明在基底神经节平面的地方还有核上的损害，Lowenstein和Givner用瞳孔计查明，瞳孔括约肌没有麻痹，虽然两相均无对光反应，而缩瞳及可卡因试验时，两相均有作用。

(二)发病机制

近年来随着肌电图及电子显微镜技术的应用，对本病的发病机制有了新的认识，Loewenfeld和Thompson认为是由于患儿早期的外伤或感染性疾病，影响了颅内的第Ⅲ对脑神经纤维，引起动眼神经元的退行性病变所致，周期性痉挛是由阈下刺激的叠加过程，产生规律性放电所致，Burian和Van-Allen则推测是间脑对动眼神经核的部分变性的神经节细胞的规律性作用所致，Kommerell等用肌电图和电子显微镜观察了该病的提上脸肌。

结果显示，由于动眼神经周围神经轴突的损伤而致正常核上突触与运动神经元脱离，出现有自动节律的异常突触间联系的神经元网，这种周期性痉挛现象在先天性或婴儿性的动眼神经麻痹中发病率较高原因，可能是由于脑发育期突触间连接有较大的可塑性，Niedman等的检验结果则提示该病是由于蛛网膜下腔的动眼神经的周围性脱髓鞘变化，痉挛现象是在出生前或婴儿早期的一种后天性脱髓鞘损害，Bateman和Saunders推测蝶骨上的动脉瘤 引起的动眼神经末梢的病灶可能是本病的病因。