支气管扩张 （支气管扩张症，支扩） 疾病

典型症状

咳嗽 咳痰 脓痰 咯血 食欲减退 消瘦 胸闷 营养不良 乏力 气急

• 建议就诊科室：

  胸外科 呼吸内科 外科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血清免疫球蛋白测定 支气管造影 肺功能检查 支气管镜检查 痰液的一般性状检查 痰液细胞学检查 血常规 胸部CT检查

重点检查项目

1.血液检查 有低氧血症，感染明显时血白细胞升高，核左移，典型的痰液在放置数小时后，可分为3层：上层为泡沫，中层为黏液，下层为黄绿脓性物和坏死组织，在有厌氧菌生长的，痰有恶臭，培养可见致病菌，药敏的细菌学检查，针对囊性纤维化的sweat试验，血清免疫球蛋白测定 (B淋巴细胞)，淋巴细胞计数和皮肤试验 (T淋巴细胞)，白细胞计数和分类(吞噬细胞)，补体成分测定(CH50，C3，C4)。 2.肺功能检查 一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性，表现为阻塞性通气障碍，FEV1，FEV1/FVC，PEF降低，残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高，后期可有低氧血症。 3.X线胸片 可无异常(占10%)或肺纹理增多，增粗，排列紊乱，囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影，或圆形，卵圆形透明区，甚至出现小液平，多见于肺底或肺门附近，柱状支气管扩张常表现为“轨道征”，即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。 4.胸部的CT检查 CT诊断支气管扩张的敏感性为64%～97%，特异性为93%～100%，CT检查对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法，扩张支气管的级别及支气管扩张的类型，CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大，支气管扩张的CT表现与支气管扩张类型，有无感染及管腔内有无黏液栓有关： (1)柱状支气管扩张：当伴有黏液栓时，呈柱状或结节状高密度阴影，当管腔内无黏液时，表现为支气管分支逐渐变细的征象消失，支气管管径较伴随的肺动脉内径明显增大(1.5倍以上)，管壁增厚可呈“轨道征”。 (2)囊状支气管扩张：表现为分布集中，壁内外面光滑的小空腔，其内可见液平，又称为“葡萄串征"，合并感染时，病灶周围可有不规则高密度阴影。 (3)支气管血管曲张：支气管呈不规则串珠状。 (4)支气管曲张，并拢：支气管并拢时肺容量缩小，相邻肺组织代偿性膨胀，高分辨率CT(HRCT)较普通CT诊断支气管扩张敏感性，特异性更高，尤其对临床疑为轻度支气管扩张患者，其诊断准确性可超过支气管造影;此外，HRCT操作简单，安全无痛苦，且能同时观察支气管壁及周围肺实质的异常，这更是支气管造影所不能相比的，因此，对临床疑为支扩的患者，摄胸片后首选的确诊方法是HRCT而非支气管造影，当HRCT显示为弥漫性支扩时，已无手术指征，支气管造影则可完全避免，当HRCT显示阴性且临床症状不典型时，则可完全排除支气管扩张，螺旋CT在诊断支气管扩张的程度和在某一肺段中的分布方面优于HRCT。 5.支气管造影 支气管碘油造影是传统的确诊支气管扩张症的方法，可确定病变的存在，明确病变的部位，性质及范围，可为外科手术指征和切除范围提供重要的参考依据，造影前要控制急性炎症，尽可能减少痰量，造影后应采取体位引流 ，使造影剂能及时排出，近年的研究表明，HRCT或螺旋CT检查 已有取代支气管碘油造影的趋势。 6.支气管镜 纤维支气管镜检查 ，通过纤支镜可明确扩张，出血和阻塞部位，镜下可见黏膜充血，脓液从患处流出等，同时可进行局部灌洗，取得灌洗液作涂片 革兰染色或细菌培养，对协助诊断及治疗均有帮助，通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。

诊断鉴别

诊断 诊断依据为： 1.幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史，如麻疹，百日咳或流感后肺炎病史，或肺结核病史等。 2.出现长期慢性咳嗽 ，咳脓痰或反复咯血症状。 3.体检肺部听诊有固定性，持久不变的湿啰音 ，杵状指(趾)。 4.X线检查示肺纹理增多 ，增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”，确诊有赖于支气管碘油造影或HRCT，怀疑先天因素应作相关检查，如血清Ig浓度测定，血清γ-球蛋白测定，胰腺功能检查，鼻或支气管黏膜活检等。 鉴别诊断 1.慢性支气管炎 ：多见于中年以上的患者，冬春季节出现咳嗽，咳痰或伴有喘息，多为白色黏液痰，并发感染时可有脓痰，急性发作时两肺底均有散在的干湿啰音，与支气管扩张症的固定性湿啰音不同，本病湿啰音为易变性，咳嗽后湿啰音可消失。 2.肺脓肿 ：有急性起病过程，畏寒，高热，当咳出大量脓痰后体温下降，全身毒血症状减轻，X线可见大片致密炎症阴影，其间有空腔及液平面，急性期经有效抗生素治疗后，可完全消退，慢性肺脓肿以往曾有急性肺脓肿 病史，常可并发支气管扩张，支气管扩张亦可并发肺脓肿，明确诊断有赖于支气管碘油造影或HRCT。 3.肺结核 ：多有低热，盗汗，全身乏力，消瘦等结核中毒症状，伴咳嗽，咳痰，咯血 ，痰量一般较少，啰音一般位于肺尖，胸片多为肺上部斑片状浸润阴影，痰中可找到结核杆菌或PCK法结核杆菌DNA阳性。 4.先天性肺囊肿 ：多于继发感染后出现咳嗽，咳痰，咯血，病情控制后胸片表现为多个边界清晰的圆形阴影，壁薄，周围肺组织无浸润。