致命性中线肉芽肿 （鼻部坏疽性肉芽肿，坏疽性鼻炎，进行性致死性肉芽肿，面部恶性肉芽肿，致死性中线肉芽肿） 疾病

典型症状

鼻出血 鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂 鼻黏膜溃疡 鼻塞 打喷嚏 高热 骨质破坏 继发感染 黏膜干燥

• 建议就诊科室：

  免疫科 内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

浆细胞 皮损

重点检查项目

组织病理：早期为非特异性炎症，血管内皮肿胀，可伴有血栓形成，管腔闭塞，血管周围有炎性细胞浸润，以淋巴细胞为主，常混有浆细胞 ，也有较多长形或梭形具有圆形或卵圆形核的组织细胞，除溃疡区外，坏死可发展至周围及其深部组织，随皮损 发展，血管周围可出现少数异形单一核细胞浸润，胞核大，染色深，形态不规则。

诊断鉴别

诊断标准 目前尚无特异性确诊方法，需通过临床病程分析，组织病理检查和细菌学检查并除外其他类似疾病而确诊，以下要点可作为诊断参考： 1.原发于面中部的慢性进行性肉芽肿性溃疡。 2.组织病理检查为慢性非特异性炎性肉芽肿性改变。 3.早期局部组织虽破坏严重而一般情况好。 4.局部淋巴结一般不肿大。 鉴别诊断： 1.Wegener肉芽肿 本病也侵犯上呼吸道，但不穿破面部软组织，且合并有下呼吸道炎症和肉芽肿性血管炎，组织学上有多数巨细胞而无异形细胞。 2.淋巴瘤 样肉芽肿病 本病通常不以上呼吸道病变为首发症状，在炎症浸润中出现异形的单一核细胞，同时有血管炎变化。