重链病 （HCD） 疾病

重链病的典型症状

典型症状：

胸腔积液 肾功能衰竭 溶骨性损害 贫血 皮肤瘙痒 淋巴结肿大 呼吸困难 肝脾肿大 肠穿孔

症状内容：

1.α重链病(Selingman 病) 本病发病年龄较轻，临床症状可归结为两种类型：肠型 和肺型，最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征 的肠型，起病呈渐进性，早期呈间歇性腹泻 ，以后表现为持续性腹泻，伴有腹痛 ，脂肪泻 ，晚期可出现消瘦 ，脱水 ，肠梗阻，肠穿孔 ，腹水 ，腹部包块等，发热少见，肝脾淋巴结大多无肿大，少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型，可有胸腔积液 和纵隔淋巴结肿大 。

肠型(又称免疫增殖性小肠病，IPSID)常表现为进行性吸收不良综合征伴顽固性腹泻，消瘦，脱水及低钾和低钙血症 ，部分患者可有腹痛或智力迟钝，肠钡餐检查可见小肠黏膜增厚，粗糙，肠腔狭窄或扩张，多数患者病变局限在小肠黏膜固有层，个别累及直肠，胃，甚至播散到骨髓及后鼻腔，本病一般不侵犯肝，脾及周围淋巴结。

肺型少见，老年和儿童都有报道，主要症状为呼吸困难 ，但不伴咳嗽 ，咳痰 及发热，肺部X线表现为点状阴影，酷似肺泡纤维化病变，纵隔淋巴结也可肿大，半数患者伴皮肤瘙痒 ，疾病早期为良性增生，后期可演变为网状细胞肉瘤或免疫母细胞肉瘤。

2.γ重链病(Frankin 病) γ重链病是最早发现的重链病，其临床特征是患者血，尿中均可检测到单克隆的γ重链，由于本病的临床和病理表现变异较大，有人将本病分为三大类：

①播散性淋巴增殖病变;

②局部性淋巴增殖病变;

③无明显淋巴增殖病变，本病临床表现为：

(1)淋巴结肿大：多见于颈部，腋窝，也可见于锁骨上，颌下及腹股沟部位，疾病进展期可有全身浅表淋巴结肿大 ，肿大的淋巴结质坚，无粘连，无压痛，少数患者可仅有深部淋巴结肿大，咽淋巴环淋巴结肿大可引起上腭，腭垂水肿 ，造成呼吸困难。

(2)肝脾肿大 ：50%，60%的病例可见肝或脾脏肿大。

(3)其他症状：表现为发热，皮下结节 的皮肤损害，1/3病例可伴有自身免疫性疾病，如SLE，类风湿性关节炎，溶血性贫血 等，也有表现甲状腺，腮腺等部位的髓外浆细胞瘤。

3. 重链病 临床表现可有发热，贫血，肝脾肿大，少数可有骨髓破坏和病理性骨折。

4.重链病 其表现具有多发性骨髓瘤，肾功能衰竭 的特点，颅骨有溶骨性损害 ，骨髓中有异常的浆细胞。