主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉，降主动脉沿脊柱的右侧下降，直至接近横膈时才偏向左侧。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四联症、心室间隔缺损 、肺动脉瓣闭锁、右房室瓣闭锁、主动脉干永存和大动脉错位 等。
出现症状的病人可施行手术治疗如切断动脉韧带等以松解压迫食管和气管的血管环。
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