其主要的临床表现为：自主活动缓慢、躯干、肢体肌张力增高、站立不稳、步幅宽大、步态蹒跚、不能直线行走、呈”醉汉步态”，以及构音障碍、语言不利、吞咽困难，饮水呛咳、眼球震颤、持物不准、指鼻不能、头晕、失眠、晕厥、心悸、直立性低血压、排汗障碍、尿频、性功能减退或障碍等。
Friedreich共济失调是脊髓共济失调的原型.属于常染色体 隐性遗传.相关的基因定位于第9号染色体.在5~15岁之间出现步态不稳，继而出现上肢共济失调与呐吃.智力往往也有减退.震颤如有出现是属于次要症状.腱反射消失，并有大纤维传导的感觉(振动觉与位置觉)丧失.常见弓形足，脊柱侧凸和进行性心肌病变.血β-脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig综合征，维生素E 缺乏症)和Refsum病都具有Friedreich共济失调的某些临床表现，但后者的代谢障碍基础目前不明。
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