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疋氏(Pickweckian)综合征症状

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疋氏(Pickweckian)综合征检查

疋氏(Pickweckian)综合征的检查诊断

【临床表现】

重度肥胖多见于年长儿及青少年,婴幼儿时期比较少见。患儿食欲特别旺盛,食量超过一般小儿,都偏爱淀粉、油脂类食品,不喜欢蔬菜。有些病儿在就医时食量较小,但于开始长胖之前必要进食过多的阶段。患儿脂肪积累,以乳、腹、髋、肩部为显著,腹部往往出现粉红色皮肤浅纹,四肢肥大,尤以上臂和股部特别明显。男孩外生殖器放被耻骨部皮脂掩盖,看起来似很小,实际上属于正常范围。骨龄正常或超过同龄小儿。智力良好。性发育正常或较早。活动不便,极少运动。

偶见极度肥胖儿的体重高达标准体重的4~5倍,由于脂肪过多,限制胸廓和膈肌的动作,引致呼吸浅快,肺泡换气量减低,形成低氧血症,并发红细胞增多症,出现紫绀、心脏增大及充血性心力衰竭,称为疋氏(Pickweckian)综合征,可引致死亡。

【辅助检查】

1.血清甘油三酯 、胆固醇、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白、载脂蛋白B大多显著升高,而高密度脂蛋白、载脂蛋白A1正常。

2.血清胰岛素水平增高,患儿减肥后血胰岛素浓度可恢复正常。

3.肾上腺皮质激素的分泌率增加,但外周组织对皮质激素的分解代谢也加快,故血浆总皮质醇浓度大多正常,但尿中的代谢产物增多,尿17羟皮质类固醇往往显著升高。

4.地塞米松抑制筛查试验:患儿皮质醇的分泌可被明显抑制。

疋氏(Pickweckian)综合征的可能疾病

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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