每5个肾细胞瘤患儿中有1个可能会发生血尿，约10%病儿血尿作为第一症状，一般为无痛性和间歇性全血尿，量不多，有时伴有血块。然而，在大数情况下，血尿是一个较晚期的症状。肾母细胞瘤患儿可有不同程度的发热，多为间歇性，极少达到39度。伴有轻、中度高血压的患儿可能不少，但由于忽略测定患儿的血压，一般无法知晓。此外，尚有食欲差、轻度消瘦、精神萎糜、面色苍白和全身不适等症状。实验室检测发现有血尿和蛋白尿，血沉增快，轻度贫血;但肾功能正常。
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