①肌炎(严重);②肺部损害，a.DLco<70%，b.肺动脉高压，c.活检示肺血管增殖性损害;③雷诺现象或食道蠕动功能异常;④肿胀手或指端硬化;⑤抗ENA抗体滴度≥1∶10，000，且抗U1RNP抗体 (十)，抗Sm抗体 (一)，确诊条件需符合4项指标以上同时排除抗Sm抗体(十)，然临床上即使符合Sharp诊断的病例在以后的随访中，有一部分病例转归成其他结缔组织病。
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