主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高。
1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难;
2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。
3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。
4.肌肉萎缩，肢体近端多见。
5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。
6.少数有发热、关节痛等。
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