本症尚无特效治疗，应给予低草酸盐、低钙、低维生素C饮食，适当补充磷酸钠或氧化镁，约1/3病例应用大剂量维生素B6(200―400mg/d，最大剂量可达1g)治疗可减少Ⅰ型尿中草酸盐排泄。多饮水可稀释尿液抑制结石生成而合利于排泄。
原发高草酸尿症患者通过肝、肾联合移植可取得较好疗效。
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