下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤，为临床罕见的颅内先天性畸形，多发于儿童，主要表现为体内雌激素 水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的狂笑发作。有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节，于妊娠第35-40天形成小球脑板时错位所致，是一种中线神经管闭合不全综合征，由正常脑组织所形成的异位肿块，组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织，并伴有正常胶质细胞。
从影像学、病理学、临床体征等多方面。痴笑发作主要表现为反复发作性，无发笑的情由和内容，却不能自行控制的刻板、不自然的发笑，偶伴哭泣，突发突止，持续5秒～1分，发作频繁，清醒或睡眠状态下均可出现，可伴有其他多种痫性发作，包括继发全面性强直发作、复杂部分性发作等。痴笑发作可按患者颅内有无明确病灶分为症状性和自发性。痴笑发作还可按症状出现时间、有无情绪改变及意识受损状况分为单纯性和非单纯性痴笑发作。单纯性主要发生在5岁以下，患者除了发笑以外，无情绪变化和意识障碍，几乎不伴有其他癫痫症状。
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